Les angiomyolipomes (AML) sont des tumeurs rares et bénignes composées d’adipocytes, de cellules musculaires lisses, et de vaisseaux sanguins. On a également rapporté qu’ils sont généralement trouvés dans le rein mais peuvent toucher le foie, l’ovaire, la trompe utérine, le cordon spermatique, le palais, et le colon. Le plus souvent, ils sont une découverte scanographique fortuite et restent sans importance ; cependant, certaines caractéristiques telles que la taille, la présence d’anévrysmes, et le siège peuvent transformer cette maladie en une entité représentant un danger pour la vie. Nous décrivons le cas d’une femme enceinte de 30 ans avec des AMLs rénaux bilatéraux avec invasion de la veine rénale droite et extension de la tumeur dans la veine cave inférieure. La malade était considérée à risque significatif d’expansion rapide hormono-dépendante, d’embolisation, et d’embolie pulmonaire représentant un danger pour la vie pendant la grossesse et a été opérée pour néphrectomie droite et exérèse de la tumeur de la veine cave. Nous rapportons le premier cas de néphrectomie élective avec exérèse de la tumeur de la veine cave compliquant une grossesse. Les risques principaux de rupture, d’hémorragie spontanée, d’insuffisance rénale, et de thrombus tumoral ont été évités, démontrant de ce fait qu’en dépit de la grossesse, une chirurgie réussie peut être faite pendant le deuxième trimestre pour traiter les AMLs compliqués.