To evaluate the possible role of autoimmunity in the pathogenesis of diabetes associated with b-thalassemia, we studied a cohort of 53 b-thalassemic individuals, under long term blood transfusion, that included twelve patients with diabetes (22.6 %).

To evaluate the activation of an autoimmune response, individuals were tested for islet cell antibodies (ICA), glutamic acid decarboxylase (GAD) autoantibodies, insulin autoantibodies (IAA) and serum anti-nuclear antibodies (ANA).

Nine of the total b-thalassemic population (16.98 %) were ICA-positive. The frequency of ICA-positive subjects among thalassemic individuals was higher than in the general population. Five (41.6 %) of the ICA-positive individuals were diabetic. Of these, three were serum C-peptide-negative (< 0.21 nmol/l). HLA class II typing of our thalassemic population did not reveal significantly different allelic frequencies with respect to the control population.

Our study demonstrates evidence of immune system activation against pancreatic b-cells in b-thalassemia and we propose that iron deposition may, throught oxidative damage, act as an environmental factor that triggers the autoimmune response. Therefore, we speculate that pancreatic autoimmunity may contribute to selective b-cells damage in the pathogenesis of diabetes associated with b-thalassemia.

Pour évaluer le rôle possible de l'auto-immunité dans la pathogénie du diabète associé à la b-thalassémie, nous avons étudié 53 sujets b-thalassémiques polytransfusés de longue date dont 12 diabétiques (22,6 %).

Pour évaluer l'activation d'une réponse auto-immunitaire, les anticorps anti-cellules d'ilots pancréatiques (ICA), anti-glutamate décarboxylase (GAD), anti-insuline (IAA), et antinucléaires (ANA) ont été mesurés.

Neuf patients sur l'effectif total b-thalassémique (16,98 %) étaient ICA positifs, soit une fréquence plus forte que dans la population générale. Cinq (41,6 %) parmi les sujets ICA positifs étaient diabétiques, dont trois C peptide sérique négatifs (< 0,21 nmol/l). Le typage HLA classe II dans notre population thalassémique ne révèle pas de différence de distribution allélique par rapport à la population témoin.

Notre étude indique qu'il existe une activation du système immunitaire contre la cellule b-pancréatique dans la b-thalassémie et nous proposons que l'excès de fer tissulaire puisse, par un stress oxydatif, agir comme un facteur environnemental inducteur de la réponse auto-immunitaire. C'est pourquoi nous suggérons que l'auto-immunité pancréatique puisse contribuer à l'atteinte de la cellule bpancréatique dans la pathogénie des diabètes associés à la b-thalassémie.