Dysérythropoïèses congénitales - 01/01/93
INSERM U.91, hôpital Henri Mondor, 940 10 Créteil France
Résumé |
Les dysérythropoïèses congénitales (DC) sont des affections héréditaires caractérisées par une anémie d'intensité variable due à une érythropoïèse inefficace, avec anomalies morphologiques des érythroblastes (Eb) médullaires et une hémochromatose secondaire. Le terme de DC a été appliqué indépendamment par Crookston et coll. [12] et par Wendt et Heimpel [34] .
Une classification en trois types a été proposée en 1968 [18] , basée essentiellement sur des anomalies morphologiques distinctes des Eb : type I avec des macrocytes et Eb mégaloblastoïdes et ponts chromatiniens internucléaires ; type II avec Eb acidophiles multinucléés ; type III avec Eb géants multinucléés.
Des études ultérieures immunologiques, ultrastructurales et biochimiques ont confirmé l'intérêt de cette distinction, en particulier dans l'individualisation du type II .
Cependant, de nombreux cas de DC ne rentrant pas dans ces trois catégories ont été décrits .
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