Certaines formes de l’épilepsie de l’enfant posent encore un problème de diagnostic étiologique. Les auteurs mettent le point sur une cause rare d’épilepsie qui est l’hétérotopie de la substance grise, en rapportant quatre cas : trois de sexe féminin et un de sexe masculin. L’âge au moment du diagnostic varie de huit à 30ans. L’âge de début des crises varie entre trois mois et quatre ans. Le motif de consultation était des crises épileptiques répétitives chez tous les patients dont une s’associe à un retard mental profond. Il n’a pas été retrouvé de consanguinité. L’imagerie par résonance magnétique a visualisé dans tous les cas l’interposition de ruban ectopique de substance grise au sein de la substance blanche. La substance grise ectopique était sous la forme de nodules sous-épendymaires bilatéraux au niveau de la région péri ventriculaire (n=1), de nodules bilatéraux au niveau de la région sous-corticale dont la disposition évoquait une organisation concentrique laminaire (n=1). Deux patients présentent l’association de la forme sous-épendymaires à la forme sous-corticale. D’autres anomalies étaient associées : une agénésie partielle de corps calleux associée à une colpocéphalie occasionnant une atrophie du cortex en regard chez un patient, une sclérose hippocampique chez un autre.

Various etiologic diagnoses are put forward for certain forms of infant epilepsy. We report four cases illustrating a rare cause: gray matter heterotopia. There were three girls and one boy, aged 3months to 4years at onset of seizures and 8 to 30years at diagnosis of gray matter heterotopia. All patients sought healthcare because of repeated seizures. One patient also presented severe mental retardation. No consanguinity was noted. Magnetic resonance imaging showed the interposition of an ectopic ribbon of gray matter within the white matter in all cases. Ectopic gray matter formed bilateral subependymal nodules in one patient and bilateral nodules in the subcortical region suggestive of concentric laminar organization in another. The two other patients presented both of these forms. Other anomalies were associated: partial agenesis of the corpus callosum associated with colpocephaly causing cortical atrophy in one patient and hippocampal sclerosis in another.