Les sarcomes des tissus mous représentent des tumeurs malignes rares dont l'incidence est voisine de quatre à cinq cas pour 100 000 habitants par an, si bien qu'un chirurgien orthopédiste « moyen » ne rencontrera que quelques cas au cours de sa carrière. Cependant, la prise en charge initiale de ces quelques patients détermine leur pronostic fonctionnel et vital. Lorsque le diagnostic est suspecté, des précautions sont indispensables en préalable à tout geste chirurgical. Ces précautions sont au minimum de deux ordres : disposer d'un bilan d'extension locorégional avant tout geste local, et organiser une identification anatomopathologique précise et formelle. Celle-ci nécessite une biopsie dont la stratégie doit, dès ce stade, avant toute entreprise chirurgicale, être discutée en réunion de concertation pluriprofessionnelle. Cette biopsie ne doit pas disséminer la tumeur au-delà de sa région de développement initial et elle doit apporter au pathologiste les tissus nécessaires à une identification précise, souvent difficile. Une fois le diagnostic anatomopathologique et le bilan d'extension locorégional établis, il est nécessaire de réaliser un bilan d'extension général pour établir, en concertation pluriprofessionnelle, la meilleure stratégie thérapeutique. La résection chirurgicale constitue la pierre angulaire du traitement. La question principale est de déterminer les marges de sécurité devant être emportées « en bloc » avec la tumeur. En effet, les sarcomes des tissus mous comportent souvent des prolongements microscopiques dépassant la pseudocoque tumorale, si bien qu'une chirurgie marginale au long de cette pseudocoque est exposée à un risque de récidive locale élevée, d'autant qu'une telle dissection s'accompagne d'un risque important de rupture accidentelle de la tumeur. Il faut enlever « en bloc » la tumeur avec des marges de sécurité au sein des tissus sains environnants. Lorsque les marges sont satisfaisantes, une irradiation complémentaire constitue un standard lorsque la tumeur mesure plus de 5cm ou lorsqu'elle est de haut grade. Lorsque les marges apparaissent microscopiquement contaminées, il faut réopérer le patient pour une exérèse complémentaire de « radicalisation ». Les chimiothérapies générales et locales doivent être envisagées lorsque le patient est inopérable ou métastatique. Les thérapies ciblées sont en cours de développement et d'évaluation.