Le régime cétogène est un régime thérapeutique conçu au début du xx ^e siècle, à la suite de la découverte de l’efficacité du jeûne et de la cétose dans les épilepsies sévères. Ce régime repose sur une réduction massive de l’apport en glucides et un apport important de lipides (70 à 90 % de la ration calorique totale), induisant alors une production endogène de corps cétoniques. Ses indications chez l’enfant sont maintenant mieux connues, et son utilisation augmente depuis les années 1990, dans les pays anglo-saxons et en France, avec une efficacité reconnue dans plus de 30 % des cas d’épilepsie pharmacorésistante avec crises fréquentes. Il constitue également le traitement de certaines maladies du métabolisme énergétique. Ses mécanismes d’action sont multiples : modulation de la neurotransmission, action anticonvulsivante propre des corps cétoniques, stimulation de la biogenèse mitochondriale, effet neuroprotecteur. Des progrès ont été réalisés dans sa mise en œuvre, avec une diversification des aliments et recettes, et une simplification des modalités de calcul de la proportion fixe entre lipides et non-lipides, mais son application demeure complexe pour les familles. Sa mise en œuvre nécessite une éducation approfondie et un suivi rapproché, par un service hospitalier spécialisé en neurologie pédiatrique ou en maladies du métabolisme. La tolérance de ce régime au long cours est bonne, avec une supplémentation vitaminique et en oligoéléments adéquate.

Ketogenic diet has been created in the early 20^th century, after the discovery of the anticonvulsant properties of fasting, and ketosis. This therapeutic diet is based on a severe restriction of carbohydrate, and a massive increase of lipids (70% to 90% of energetic ratio), generating the production of ketosis. Its therapeutic indications are well known in children, and the diet is more prescribed since the 90s, with an efficacy in more than 30% of intractable epilepsies. This diet also represents the treatment of some metabolic diseases. Its mechanisms of action are now clarified, i.e., a modulation of the neuro transmission, an anticonvulsivant effects of ketone bodies, a stimulation of mitochondrial biogenesis, and neuroprotective effects. Progresses have been reached in ketogenic diet initiation, with the diversification of food and recipes, and the simplification of calculation for the fixed lipid/non lipid ratio; however its application remains complex for the families. This treatment must be introduced and carefully followed in specialized centers (pediatric neurology or inherited metabolic diseases). Long term tolerability is better nowadays assuming vitamins and mineral supplementation.