Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies [ANCA]) sont des marqueurs de vascularites (micropolyangéite [MPA], granulomatose avec polyangéite [GPA] et syndrome de Churg et Strauss [CSS]). Ils sont également trouvés dans d’autres pathologies mais ils sont peu fréquemment mis en évidence chez l’enfant. L’objectif de cette étude est de décrire les affections associées à la présence d’ANCA en pédiatrie.

Tous les enfants âgés de moins de 15ans admis au centre hospitalier universitaire d’Angers de juin 2004 à juin 2010 pour lesquels le dépistage des ANCA par immunofluorescence indirecte (IFI) s’était avéré positif ont été inclus. La liste exhaustive de ces enfants a été fournie par le laboratoire d’immunologie. Les données cliniques et biologiques ont été colligées rétrospectivement. Les six cibles antigéniques les plus fréquentes (protéinase 3, myéloperoxydase, bactericidal permeability increasing protein, cathepsine G, élastase et lactoferrine) ont été recherchées par méthode Elisa.

Trente-sept enfants avaient des ANCA positifs. Aucune des spécificités antigéniques testées n’a été trouvée chez 21 enfants. Les pathologies les plus fréquemment associées étaient les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) (n=10), les infections (n=6), les maladies hématologiques (n=5) et les arthrites juvéniles idiopathiques (AJI) (n=4). Les enfants atteints d’AJI avaient un profil immunologique homogène avec prédominance d’anticorps de spécificité anti-élastase.

Chez l’enfant, les cibles antigéniques et les pathologies associées sont différentes de celles de l’adulte. La recherche des ANCA chez l’enfant a un intérêt pour porter un diagnostic de vascularite systémique et pour différencier les MICI. Dans ce travail, des ANCA de spécificité anti-élastase ont été retrouvés chez la majorité des patients atteints d’AJI, ce qui, à notre connaissance, n’a pas encore été rapporté.

Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) are usually considered as serological markers of vasculitis (microscopic polyangiitis, granulomatosis with polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome), but they have also been described in other diseases. They are rarely observed in children. Therefore, this study aims to describe the clinical spectrum associated with positive ANCA in children.

All the children below 15years of age, admitted to the Angers University Hospital between June 2004 and June 2010 presenting with an ANCA-positive test by indirect immunofluorescence were included in this study. The exhaustive list of ANCA-positive children was obtained from the immunology unit. Six antigenic targets were routinely tested by Elisa, i.e., proteinase 3, myeloperoxidase, bactericidal permeability increasing protein, cathepsin G, elastase, and lactoferrin. Clinical and biological data were retrospectively collected.

Thirty-seven children were identified with positive ANCA in this 6-year period. None of the antigenic targets tested was found in 21 patients. The most frequent diseases associated were inflammatory bowel disease (n=10), infections (n=6), hematological disease (n=5), and juvenile idiopathic arthritis (JIA) (n=4). Patients with JIA presented with a predominance of antielastase antibodies.

In contrast to the findings usually observed in adults, we obtained a wide spectrum of clinical entities associated with positive ANCA in this cohort. In children, the ANCA test has 2 advantages: to diagnose systemic vasculitis and to differentiate inflammatory bowel disease. Patients with JIA seemed to have more frequent antielastase antibodies: in the future, this finding should be further investigated in larger prospective studies.