Nous rapportons le cas d’un homme de 70ans ayant présenté une probable maladie de Creutzfeldt-Jakob à expression unilatérale. L’expression clinique était une hémiparésie droite associée à un trouble phasique d’aggravation progressive, puis une désorientation temporospatiale et une ataxie cérébelleuse et enfin des myoclonies. L’IRM retrouvait un hypersignal du noyau caudé gauche en diffusion avec diminution de l’ADC. Les examens électroencéphalographiques répétés mettaient en évidence un ralentissement hémisphérique gauche et des ondes bi- et triphasiques périodiques, surchargeant la région temporale gauche. L’évolution fut fatale en cinq semaines. Bien qu’exceptionnelle, une présentation unilatérale de maladie de Creutzfeldt-Jakob est possible.

We report the case of a 70-year-old man who developed probable unilateral Creutzfeldt-Jakob disease. Clinically, he presented with right hemiparesis, progressive aphasia, temporospatial disorientation and cerebellar ataxia and later on, myoclonia. The MRI showed a hypersignal from the left caudate in DWI with decreased ADC. Repeated electroencephalograms showed a slow background rhythm in the left hemisphere with superimposed periodic, biphasic and triphasic sharp-wave complexes in the left temporal region. Death occurred after 5weeks. Although exceptional, unilateral Creutzfeldt-Jakob disease was retained as possible.