Les encéphalites sont des tableaux aigus inflammatoires ou infectieux pour lesquels des anticorps (Ac) sont rarement mis en évidence.

Évaluer le profil clinique, biologique et radiologique des patient atteints d’encéphalites auto-immunes et dégager des conduites à tenir diagnostiques et thérapeutiques en fonction des sous-groupes de patients.

Nous avons mené une enquête rétrospective au sein des services de neurologie du CHU de Strasbourg. Tous les patients ayant présenté un tableau d’encéphalite dysimmunitaire entre mars 2000 et mai 2011 ont été inclus.

Notre cohorte se compose de 16 patients âgés en moyenne de 45,3ans et présentant tous une atteinte neuropsychologique ou neuropsychiatrique. Une atteinte épileptique est retrouvée dans 75 % des cas, une atteinte extralimbique dans 50 %. Seul 25 % des patients ont présenté un cancer. L’imagerie a mis en évidence une souffrance temporale dans 94 % des cas. Des Ac antineuronaux sont retrouvés dans 56 % des cas. Tous les patients ont reçu un traitement immunomodulateur. L’amélioration a été significative dans 63,3 % des cas, complète dans 31 %.

Une spécificité syndromique est complexe à établir et la fréquence des atteintes extralimbiques doit faire reconsidérer le concept d’encéphalite limbique isolée au profit de celui d’encéphalites dysimmunitaires. La recherche d’un cancer doit être systématique mais n’aboutie que dans 25 % des cas. Il semble exister une meilleure réponse au traitement immunomodulateur lorsque la cible antigénique est membranaire.

Encephalitis is an inflammatory or infectious disease with an acute or subacute presentation. Immunological abnormalities in serum can be found but may be underdiagnosed. In several cases, a paraneoplastic origin with anti-neuron antibodies is noted. In all cases, other auto-antibodies can be found with or without any neoplastic mechanism.

The aim of our study was to describe a clinical, radiological and immunological cohort of patients with autoimmune encephalitis and suggest a diagnostic and therapeutic algorithm.

We performed a retrospective study in an immunological unit of neurology. All patients with autoimmune encephalitis between March 2000 and October 2009 were included. The clinical, imaging and immunological evaluations were recorded for each patient.

Our cohort included 16 patients (eight men and eight women), mean age 45.3±10years. All patients had acute or subacute neuropsychological or neuropsychiatric impairment and all patients but one had temporal lobe dysfunction confirmed by cerebral MRI, PET or SPECT. Epilepsy was observed in 56% of cases, extra-temporal lobe impairment in 50%, including sleep disturbances. A cancer was found in only 25% (two small-cell lung cancers, one testis seminoma, one non-small-cell lung cancer with Merckel cells cancer). Anti-neuron antibodies were noted in 56% of cases (two with anti-voltage gate potassium channel complex antibodies (ab), two with anti-NMDA-R ab, two with anti-glutamate acid decarboxylase ab, one with anti-Ma2, two with anti-Hu ab and two remained uncharacterized). Systemic antibodies were found in 50% (one anti-gangliosides, one anti-SSA and one anti-DNA and four antinuclear ab uncharacterized, two anti-TPO and two anti-phospholipids). All patients received immunomodulatory treatments, including intravenous immunoglobulins (IgIV) and cancer was treated. Five patients achieved complete recovery, partial improvement was observed in 10 patients and two patients died.

Despite clinical homogeneity at presentation, clinical outcome seems to be different between patients with antibodies against neuronal surface antigens and those with antibodies against intracellular antigens, which are more likely refractory to immunotherapy and paraneoplastic. The frequency of extra-temporal lobe impairment suggests that the term of limbic encephalitis should be changed to autoimmune encephalitis.