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Le rhabdomyosarcome sinusien : une tumeur rare de pronostic péjoratif - 20/02/13

Doi : 10.1016/j.aforl.2012.08.001 
A. El Sanharawi a, B. Coulibaly b, J.-P. Bessede a, K. Aubry a,
a Service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervico-faciale, CHU de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France 
b Service d’anatomo-pathologie, CHU de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les rhabdomyosarcomes (RMS) sont des tumeurs sarcomateuses rares dont les localisations nasosinusiennes sont exceptionnelles chez l’adulte.

Cas clinique

Nous rapportons un cas de RMS ethmoïdal métastatique chez un patient de 48ans, découvert à l’occasion d’épisodes d’épistaxis à répétition associés à une exophtalmie et une ophtalmoplégie. Devant le caractère inopérable de la tumeur, une chimiothérapie à base d’adriamycine a été débutée. Malgré celle-ci, l’évolution a été marquée par une aggravation rapide des symptômes et le décès du patient.

Discussion

Les RMS sinusiens ne présentent pas de signe clinique spécifique et leur diagnostic repose essentiellement sur l’analyse immuno-histochimique. L’association chirurgie et chimio-radiothérapie constitue le traitement idéal mais l’exérèse chirurgicale est souvent impossible compte tenu de l’extension locale. Le pronostic est sombre chez l’adulte.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sinus, Rhabdomyosarcome, Épistaxis, Exophtalmie, Ophtalmoplégie


Plan


 Ne pas utiliser pour citation la référence française de cet article mais celle de l’article original paru dans European Annals of Otorhinolaryngology Head and Neck Diseases en utilisant le DOI ci-dessus.


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Vol 130 - N° 1

P. 26-29 - février 2013 Retour au numéro
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