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Paranasal sinus rhabdomyosarcoma: A rare tumor of poor prognosis - 13/02/13

Doi : 10.1016/j.anorl.2012.07.002 
A. El Sanharawi a, B. Coulibaly b, J.-P. Bessede a, K. Aubry a,
a Service d’oto-rhinolaryngologie et chirurgie cervico-faciale, CHU de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France 
b Service d’anatomo-pathologie, CHU de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France 

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Summary

Introduction

Rhabdomyosarcoma (RMS) is a rare sarcoma, in which paranasal sinus locations are exceptional in adults.

Case report

We report a case of ethmoid metastatic RMS in a 48-year-old patient, discovered in connection with recurrent epistaxis associated with exophthalmia and ophthalmoplegia. The tumor was inoperable and chemotherapy based on adriamycin was initiated. The course was, however, marked by rapid worsening of symptoms and the patient’s death.

Discussion

Paranasal sinus RMS shows no specific clinical signs, and diagnosis is mainly based on immunohistochemical analysis. The association of surgery and chemo-radiotherapy is the optimal attitude, but surgical resection is often impossible due to local extension. Prognosis in adults is poor.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Paranasal sinuses, Rhabdomyosarcoma, Epistaxis, Exophthalmia, Ophthalmoplegia


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Vol 130 - N° 1

P. 26-29 - février 2013 Retour au numéro
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