Le système mucociliaire respiratoire et son exploration dans le cadre de la dyskinésie ciliaire primitive - 16/02/08
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Objectifs |
Les auteurs analysent les principales caractéristiques du système mucociliaire de l'épithélium respiratoire ainsi que les différentes techniques d'exploration du transport mucociliaire (clearance mucociliaire) et des battements ciliaires. Ces notions paraissent indispensables pour proposer une démarche diagnostique cohérente et une prise en charge thérapeutique souvent multidisciplinaires de la dyskinésie ciliaire primitive.
Méthodes |
Analyse de la littérature et expérience personnelle dans l'exploration du système mucociliaire et de la dyskinésie ciliaire primitive (35 cas).
Résultats |
Ce syndrome affecte la composante motrice de l'épuration mucociliaire. Il est caractérisé par l'hétérogénéité des mécanismes génétiques et des anomalies ultrastructurales face à une relative homogénéité de la symptomatologie clinique.
Conclusion |
Le diagnostic de dyskinésie ciliaire primitive doit être évoqué et argumenté par différents examens complémentaires devant l'existence d'une pathologie infectieuse oto-rhino-bronchique chronique et d'une immobilité ou d'une dyskinésie ciliaire répondant aux critères de permanence et d'ubiquité d'une maladie génétique. La dyskinésie ciliaire primitive doit être différenciée de la dyskinésie ciliaire acquise (post-infectieuse par exemple) où les anomalies sont localisées et/ou transitoires.
The Respiratory Mucociliary System and its Exploration in Primary Ciliary Dyskinesia |
Background |
We analyzed the main characteristic features of the respiratory epithelium mucociliary system and the different tests of ciliary beat and mucociliary transport (mucociliary clearance). This knowledge is necessary for an often interdisciplinary diagnosis and treatment of primary ciliary dyskinesia.
Methods |
Review of the literature and personal experience of the different tests of ciliary structure and function.
Results |
This disease is characterized by abnormalities in ciliary structure/function. The genetic mechanisms and the ultrastructural abnormalities that are involved are heterogenous compared to the relative homogeneity of the clinical presentation.
Conclusion |
The diagnostic criteria are compatible clinical features (chronic upper airway and bronchopulmonary infections, situs inversus...) coupled with tests of ciliary structure and function.
Mots clés :
Dyskinésie ciliaire primitive
,
syndrome des cils immobiles
,
syndrome de Kartagener
,
situs inversus
,
stérilité
,
clearance mucociliaire
Keywords: Primary ciliary dyskinesia , immotile cilia syndrome , Kartagener's syndrome , mucociliary clearance
Plan
© 2005 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 122 - N° 2
P. 69-75 - avril 2005 Retour au numéro
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