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Kystes et fistules du dos du nez : de l'embryologie à la clinique - 16/02/08

Doi : AORL-12-2003-120-6-0003-438X-101019-ART1 

J.-B. Charrier [1],

J. Delattre [1],

F. Denoyelle [1],

E.N. Garabédian [1]

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Kystes et fistules du dos du nez : de l'embryologie à la clinique

Les kystes et fistules du dos du nez (KFDN) sont des malformations congénitales rares qui s'intègrent dans le cadre des dysraphies médianes. Entre 1995 et 2002, nous avons opéré 30 patients présentant une lésion congénitale du dos du nez. Les différentes modalités cliniques de présentation de cette pathologie et ses principaux diagnostics différentiels ont été détaillés. L'ensemble de nos patients a bénéficié de moyens modernes d'imagerie (TDM et/ou IRM), les critères morphologiques évocateurs d'un prolongement intra-crânien ainsi que leurs limites sont envisagés. Le traitement des KFDN est passé en revue et détaillé.

La formation au cours du développement embryonnaire d'un kyste ou d'une fistule du dos du nez implique deux conditions nécessaires et suffisantes : 1) compétence des cellules impliquées à former du tissu dermoïde comprenant un épithélium kératinisé stratifié et des annexes pilo-sébacées ; 2) topographie de la lésion compatible avec les différentes formes cliniques rencontrées. L'hypothèse embryopathogénique la plus communément admise est celle qui découle de la théorie de l'espace prénasal proposée par Günwald (1910) [1]. Cette théorie séduisante, n'explique, ni les KFDN de topographie superficielle par rapport aux os nasaux qui représentent la majorité des cas rencontrés en pratique clinique, ni les exceptionnelles formes basales profondes. Les données embryopathogéniques concernant les KFDN ont été analysées et ré-examinées à la lumière de résultats récents obtenus par l'embryologie expérimentale chez l'animal. En nous appuyant sur une revue exhaustive de la littérature, nous proposons de distinguer d'un point de vue embryopathogénique, les KFDN de topographie antérieure, à ceux de topographie basale. Nous proposons une hypothèse selon laquelle la formation de KFDN de topographie antérieure résulterait d'une inclusion ectodermique au niveau des zones axiales de fusions des bourgeons embryonnaires naso-frontaux, entre 24 et 56 jours de développement intra-utérin.

Clinical and Embryological Approaches to Nasal Dermoid Sinus Cysts

Nasal dermoid sinus cyst (NDSC) is an uncommon congenital lesion presenting as a large panel of midline craniofacial anomalies. Thirty children with nasal midline masses and/or sinus ostia were surgically treated in the pediatric ENT and cervicofacial surgery department of Trousseau's children's hospital (Paris-France) between 1995 and 2002. All our patients underwent radiological evaluation including CT scan (including axial and coronal planes) and/or MRI (in all three planes) in search of intracranial extension. Thirteen of our patients presented with a midline cyst only, ten had nasal pit only, and seven had combined anomalies. Preoperative radiology and surgery showed an intracranial extension in 3 patients, which exhibited contact of the cyst with the dura. Recurrence being expected if any dermal tissues were left in place, “one-time-excision management” was the rule. CT and MR imaging features were reviewed. The external rhinoplasty procedure resulted in a wide surgical approach, low recurrence and good esthetic results.

The embryological and anatomical origins of NDSCs are reviewed. Development of NDSC during embryological development implicates two necessary and sufficient conditions: competence of the ectodermal and mesectodermal cells to form dermoid tissue with epithelial-mesenchymal interactions, and a topographical site of ectodermal inclusion, which fits well with the various clinical presentations of NDSCs. We propose to distinguish NDSCs of anterior topography, located at the anterior skull base level from the basal NDSCs, located at the middle skull base level. We reviewed the various localizations of NDSCs, revisiting a forgotten embryological theory, which unify the various clinical localizations of anterior NDSCs.


Mots clés : Kystes et fistules du dos du nez , Embryologie , Développement cranio-facial

Keywords: Nasal Dermoid Sinus Cysts , Embryology , Craniofacial development


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Vol 120 - N° 6

P. 315-329 - décembre 2003 Retour au numéro
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  • Névralgie du trijumeau : résultats de la décompression vasculaire micro-chirurgicale et endoscopique
  • Ch. Fatou Balansard, R. Meller, M. Bruzzo, A. Chays, N. Girard, J. Magnan

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