Le terme d'atrophie corticale postérieure (ACP), proposé pour la première fois par Benson en1988, désigne une affection neurodégénérative, d'installation progressive, caractérisée par un trouble visuel complexe, associé à un déficit visuospatial dû à l'atteinte des aires corticales occipitopariétales et temporales postérieures. Un syndrome de Balint incomplet ou complet (apraxie oculaire, ataxie optique, simultagnosie), un syndrome de Gerstmann incomplet ou complet (acalculie, indistinction droite/gauche, agnosie digitale, agraphie), une agnosie visuelle, un déficit de la mémoire de travail et une aphasie transcorticale sensorielle sont les symptômes les plus fréquents. La mémoire épisodique, les capacités d'introspection et les capacités du langage restent relativement bien préservées jusqu'à des phases évoluées de l'affection. L'ACP est une maladie rare dont la prévalence et l'incidence sont mal connues. L'âge de début est plus souvent avant 65 ans. L'imagerie cérébrale structurelle par résonance magnétique montre une atrophie corticale prédominant dans les régions postérieures pariéto-occipitales. La scintigraphie cérébrale de perfusion en tomographie d'émission monophotonique (TEMP) et l'imagerie du métabolisme glucidique en tomographie par émission de positons (TEP) avec le fluorodésoxyglucose (FDG) montrent un dysfonctionnement cortical dans ces mêmes régions. Les études neuropathologiques ont montré que la cause principale des ACP était la maladie d'Alzheimer (MA). Certains auteurs proposent d'utiliser le terme de maladie d'Alzheimer atypique lorsque les biomarqueurs de la MA orientent vers ce mécanisme étiologique. Les autres causes possibles sont la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la démence à corps de Lewy et la dégénérescence corticobasale.