La granulomatose de Wegener (GW) est une vascularite nécrosante granulomateuse présentant un tropisme particulier pour les voies aériennes supérieures

Etudier de manière rétrospective les caractéristiques cliniques des manifestations ORL de 21 patients atteints d'une GW.

Les données des dossiers d'hospitalisation de 11 hommes et 10 femmes ont été étudiées. L'âge moyen pour les hommes était de 62,7 ans (23-79), celui des femmes était de 63,9 ans (53-73).

Les manifestations ORL étaient notées avant et au moment du diagnostic de GW.

Une atteinte des voies aériennes supérieures était retrouvée dans 81 % des cas (17/21) et elle était isolée dans 42,8 % des cas (9/21). Les manifestations naso-sinusiennes étaient présentes dans 71,4 % des cas (15/21) avant et au moment du diagnostic de GW. Elles étaient représentées par des sinusites bilatérales (7 cas), des rhinites croûteuses (6 cas), des rhinites purulentes (5 cas), des épistaxis (4 cas), des ulcérations nasales (2 cas), des obstructions nasales d'origine congestive (3 cas) et 4 cas de déformation de la pyramide nasale (ensellure ou oedème). Les manifestations otologiques étaient présentes dans 28,5 % des cas et elles n'étaient jamais isolées. Elles étaient représentées par des otites moyennes (3 cas), des surdités brusques (3 cas), des acouphènes (1 cas), une paralysie faciale (1 cas) et 2 cas de chondrites des pavillons. Les manifestations pharyngo-laryngées étaient présentes dans 33,3 % des cas (7/21). Le diagnostic de GW s'est appuyé sur le dosage des ANCA (95,2 % de cas positifs), la présence de marqueurs biologiques de l'inflammation (76 % des cas), et sur les caractéristiques histologiques. 29 biopsies naso-sinusiennes ont été réalisées. 44,8 % étaient évocatrices avec au moins un signe de la triade histologique comprenant vascularite, nécrose et granulome inflammatoire. Les biopsies sinusiennes étaient les plus contributives.

Les manifestations ORL étaient présentes dans 81 % des cas avant et au moment du diagnostic de GW. Ces données confirment le rôle prépondérant du médecin ORL dans le diagnostic précoce de cette affection.

Wegener's Granulomatosis (WG) is a necrotizing granulomatous vasculitis that has a strong affinity for the upper respiratory tract.

To retrospectively study the clinical features of otorhinolaryngological manifestations from 21 WG patients

Eleven men and 10 women were studied with respectively a mean age of 62.7 (23-79) and 63.9 (53-73).

Otorhinolaryngological manifestations were recorded before and during the course of WG.

Upper respiratory tract involvement occured in 81% of cases (17/21 patients) and was isolated in 42.8% of cases (9/21 patients). Nasosinusal manifestations occurred in 71.4% of cases (15/21) before and at the time of GW diagnosis. They included bilateral sinusitis (7 cases), nasal crusting (6 cases), purulent rhinorrhea (5 cases), epistaxis (4 cases), nasal ulcers (2 cases), nasal congestion with obstruction (3 cases) and 4 cases of nose deformity (saddle nose or oedema). Otologic manifestations occurred in 28.5% of cases and were never isolated. They included otitis media (3 cases), sudden hearing loss (3 cases), tinnitus (1 case), facial palsy (1 case) and 2 cases of chondritis. Pharyngolaryngotracheal manifestations occurred in 33.3% of cases (7/21). Diagnosis of GW was based on positive ANCA test (95.2% of cases), presence of biologic inflammatory parameters (76% of cases) and histological features. 29 biopsies from nasosinusal lesions on 17 patients were made. 44.8% of the biopsies were contributive with at least one histologic feature of the combination including vasculitis, necrosis and granulomatous inflammation. The best contributive site of biopsy was the paranasal sinus.

We report that otorhinolaryngological manifestations occurred in 81% of cases before and at the time of GW diagnosis. These findings indicate that otorhinolaryngologists have a central role to play in early diagnosis of the disease.