La maladie d'Ollier est une pathologie constitutionnelle d'étiologie inconnue caractérisée par une dysplasie de croissance du cartilage de conjugaison, à l'origine d'enchondromes multiples dont la transformation maligne en chondrosarcome est bien connue. Le but de cet article était d'étudier les caractéristiques diagnostiques, thérapeutiques et pronostique de ces lésions.

Nous rapportons un cas de chondrosarcome para-pharyngé étendu à la base du crâne, survenant chez un patient porteur d'une maladie d'Ollier. Le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale par voie cervico-trans-bucco-pharyngée associée à une voie pré-auriculaire et à une mastoïdectomie, permettant de contrôler la base du crâne, l'espace para-pharyngé, la fosse ptérygo-maxillaire et les structures vasculaires. L'utilisation d'optiques à 30 et 70° a permis de compléter l'exérèse au niveau du clivus et du sphénoïde. Nous discutons de la prise en charge à la vue des données de la littérature.

La dégénérescence néoplasique des enchondromes est estimée entre 25 et 50 % des cas. Elle siège le plus souvent au niveau des os du pelvis. L'évolution des ces chondrosarcomes est lente et leur potentiel métastatique peu important, comme le montre notre observation. Leur diagnostic repose essentiellement sur des arguments histologiques et leur traitement, sur l'exérèse chirurgicale.

Les chondrosarcomes de la sphère ORL survenant dans le cadre d'une maladie d'Ollier sont rares. Leur pronostic est bon après un traitement chirurgical adapté.

Ollier's disease is a constitutional pathology of unknown etiology. It is characterized by bone dysplasia generating numerous enchondromas. The malignant degeneration of this dysplasia is well known. The aim of this article is to study the diagnostic, therapeutic and prognostic characteristics of these lesions.

We report a case of parapharyngeal chondrosarcoma extended to the base of the skull in a patient with Ollier's disease. The treatment was a surgical removal by a cervicotransoral incision combined with a preauricular incision and with a mastoidectomy. It was therefore possible to control the skull base, the parapharyngeal space, the infratemporal fossa and the major neurovascular structures. The removal of the lesion was completed at the level of the clivus and sphenoid with optics (30 and 70°). We discuss this treatment and the follow up on the bases of literature data.

The neoplasic degeneration of enchondromas is estimated between 25 to 50% of cases. The most frequent location is the pelvic bones. Chondrosarcomas are slow growing tumors and their metastatic potential is less significant as we note it in our case report. Their diagnostic is essentially based on histological criteria's and their treatment is surgical.

Chondrosarcomas of the ENT area occurring with Ollier's disease is rare. Their prognostic is good if the surgical treatment is well done.