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Tumeur desmoïde cervico-faciale de l'enfant - 16/02/08

Doi : AORL-03-2000-117-2-0003-438X-101019-ART8 

E. Babin [1],

M. Goullet de Rugy [1],

S. Moreau [1],

F. Comoz [2],

N. Bourdon [1],

V. Roquier [1],

A. Valdazo [1]

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Head and Neck Desmoid Tumor in Children: a Case Report and Review of the Literature

We report a case of desmoid tumor in the submandibular region in an 18-month-old girl.

Head and neck desmoid tumors are uncommon in children and diagnosis is a difficult task because the tumors are often classified as different types of fibromatosis. This histologically benign affection is characterized by local expansion or destruction and tends to recur.

Pathology gives the positive diagnosis, showing fibroblastic monocolonal proliferation between the cellular center and the collagen periphery. Electron microscopy evidences an abundant collagen network enclosing a polymorphous cellular proliferation. Immunohistochemistry defines vimetin and actin positive desmoid tumors.

Surgery is usually the therapeutic choice. Chemotherapy and radiotherapy may be used in conjunction with surgery in situations of recurrence or unsatisfactory surgical margin.

There is a risk of recurrence which can be detected with regular follow-up examinations.

Tumeur desmoïde cervico-faciale de l'enfant

Les auteurs décrivent une observation de tumeur desmoïde localisée à la mandibule chez un enfant de 18 mois.

Ces tumeurs desmoïdes cervico-faciales sont rares, de diagnostic difficile car classées dans différentes fibromatoses. Cette affection histologiquement bénigne se caractérise par un pouvoir localement envahissant ou destructif et par une tendance à la récidive.

L'examen anatomopathologique montre une prolifération monoclonale fibroblastique disposée en faisceau avec un centre cellulaire et périphérie de collagène. La microscopie électronique recherche une abondante trame collagène dans laquelle est enchassée une prolifération cellulaire polymorphe. L'immunohistochimie permet de retrouver dans les tumeurs desmoïdes la vimentine et l'actine.

Le diagnostic différentiel avec le fibrosarcome bien différencié est parfois difficile.

Chez l'enfant le traitement repose sur la chirurgie qui est la thérapeutique de choix. La chimiothérapie et/ou la radiothérapie peuvent être utilisées dans certaines conditions (volumineuses tumeurs, résections incomplètes).

L'évolution de ces tumeurs cervico-faciales infantiles est marquée par la récidive même à long terme. Il est donc nécessaire d'envisager un suivi et une surveillance régulière.


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Vol 117 - N° 2

P. 118-125 - mars 2000 Retour au numéro
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