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Problématique de la prise en charge des anomalies de la différenciation sexuelle dans le service d’urologie : CHU Point G - 01/01/13

Doi : 10.1016/j.purol.2012.10.008 
M.L. Diakité a, J.G. Berthé H a, A. Timbely a, M. Diallo a, M. Maiga a, A. Diakité a, M. Diallo a, K. Ouattara a, A. Faure b,
a Service d’urologie, hôpital du Point G, Bamako, Mali 
b Service de chirurgie pédiatrique, Aix-Marseille université, hôpital Nord, AP–HM, chemin des Bourrely, 13915 Marseille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les troubles de la différenciation sexuelle sont à l’origine d’une discordance entre le sexe proprement dit (phénotypique) et le sexe génétique (génotypique). Dans les pays de faible niveau socio-économique où le diagnostic anténatal est souvent absent et les plateaux techniques insuffisants, la prise en charge médico-chirurgicale est difficile. L’objectif de cette étude a été d’évaluer la fréquence, les aspects anatomo-cliniques, paracliniques et thérapeutiques des états intersexués découverts à l’adolescence.

Patients et méthode

Entre janvier 2005 et novembre 2006 (23 mois), cinq patients ayant un trouble de la différenciation sexuelle ont été pris en charge dans le service d’urologie de Point G. Un bilan diagnostique biologique et par imagerie suivi d’un traitement chirurgical ont été proposés pour chacun des patients.

Résultats

L’âge moyen des patients était de 19,5±11,8ans (6–31). Tous les patients avaient été déclarés de sexe masculin à la naissance. Des anomalies des organes génitaux externes ont constitué le motif principal de consultation (trois patients sur cinq). Un patient a consulté pour gynécomastie et un patient pour douleurs pelviennes. À l’examen clinique, chacun des patients avaient des signes cliniques évocateurs de troubles de la différenciation sexuelle. Le diagnostic de pseudo-hermaphrodisme féminin a été retenu chez trois patients, d’hermaphrodisme vrai chez un patient et d’hypogonadisme pour le dernier. Une prise en charge diagnostique et thérapeutique n’a pu être réalisée en totalité que pour trois des patients (rupture de suivi et/ou refus du traitement).

Conclusion

Les états intersexuels sont relativement rares au Mali avec une prévalence de 2,3 ‰ dans notre centre. Cette étude a souligné le manque de moyen financier et l’insuffisance de plateaux techniques adaptés pour la prise en charge des patients ayant un trouble de la différenciation sexuelle.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Abnormal sexual development causes unconformity between gender identity and gender role. In countries with low socio-economic level, the optimal management is difficult. The aim of this study was to evaluate the frequency, the genital anatomy appearance, the diagnostic and the surgical management of disorders of sex development (DSD) discovered during the adolescence. Between January 2005 and November 2006 (23 months), five patients with abnormal sexual development were identified in Point G Hospital. First-line testing included biology measurement and imaging. A surgical management was systematically offered. Median age was 19.5±11.8 years (6–31). All patients were initially assigned male. Sexual dimorphic with genital ambiguity was the first reason of consultation (three children to five). One patient had male breast development and one had pelvic pain. All clinical evaluation suggested genital ambiguity. The diagnostic was female pseudohermaphrodism in three cases, true hermaphrodism in one case and hypogonadism for one patient. A masculinizing genital surgery was performed in three cases. The other patients refused the treatment or were out of sight. Intersex disorders are relatively rare in Mali with a prevalence of 2.30‰ in our hospital. This study highlighted the lack of financial means and local resources for optimal clinical management of individuals with DSD.

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Mots clés : Anomalies de la différenciation sexuelle, Adolescent

Keywords : Disorders of sex development, Adolescent


Plan


 Niveau de preuve : 5.


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Vol 23 - N° 1

P. 66-72 - janvier 2013 Retour au numéro
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