Après avoir été longtemps discutés voire niés, les cholestéatomes congénitaux de l'oreille nous semblent être une entité clinique différente des classiques cholestéatomes acquis beaucoup plus fréquents. Le jeune âge des patients au moment du diagnostic, l'aspect peropératoire souvent typique, la bonne pneumatisation mastoïdienne quasi constante ainsi que l'association avec d'autres malformations congénitales, otologiques ou non, sont des arguments de poids pour pouvoir considérer ces cholestéatomes comme congénitaux. Le diagnostic reste plus difficile en raison d'une évolution longtemps silencieuse. Ces cholestéatomes apparaissent plus agressifs et plus évolutifs dans une mastoïde toujours pneumatisée. Une exérèse en technique ouverte ne semble pas une solution adéquate pour cette raison, à réserver à des cas particuliers. La technique fermée en deux temps systématiques est pour nous le traitement le plus adapté à cette pathologie mais nécessite une bonne coopération de la famille. Malgré cela, le risque de récurrence n'est pas négligeable, au moins comparable à celui des cholestéatomes acquis de l'enfant. Une surveillance aussi prolongée que possible reste nécessaire. Les résultats fonctionnels sont encourageants même si les destructions ossiculaires sont plus fréquentes. La qualité de la trompe auditive nous semble être le facteur déterminant de cet état de fait.

Long a subject of debate, congenital cholesteatomas of the middle ear appear to be a specific clinical entity different from the much more frequent classical acquired cholesteoma. Characteristic features of congenital cholesteatomas are young age at diagnosis, typical peroperative presentation, satisfactory mastoid air cells in almost all cases, and associated congenital malformations, which may involve the otology system or not. Diagnosis is a difficult task due to the long latency period with no clinical manifestations. These congenital cholesteatomas appear to be more aggressive in a mastoid with functioning air cells. Thus open excision does not appear to be appropriate and should be reserved for selected cases. For us, the closed technique with two procedures is more adapted but requires good cooperation with the family. The risk of recurrence is however significant and at least comparable to that of acquired cholesteatomas in children. Follow-up should be persuad as long as possible. Functional results have been encouraging even though ossicular destruction is frequent. The quality of the auditory tube appears to be a determining factor.