Epidermoid cyst is a congenital and benign tumor, developed from ectodermal inclusion. These cysts occur very rarely in the cisterna magna and the fourth ventricle.

To report four cases of epidermoid cyst of the cisterna magna and the fourth ventricle in the light of the data of literature.

We report a retrospective study of four cases of epidermoid cysts of the cisterna magna and the fourth ventricle. The data was collected from January 2000 to December 2006 from to series of 18 cases of epidermoid cysts of posterior cranial fossa (14 cases were localised at the cerebellopontine angle). All the patients had a physical examination and a complete neuroradiological imagery. The treatment was surgical. The follow-up was at least 9 months.

There were two men and two women. The mean age was 47.75 years. All patients presented with cerebellar syndrome. Three patients had intracranial hypertension. Neuroradiological explorations showed a cystic lesion developed in the cisterna magna in two cases, in the fourth ventricle in one case and in the two locations in one case. Two patients had hydrocephalus. All patients had surgery with a posterior approach and one patient had first ventriculoperitoneal shunt. The diagnosis was confirmed by histological examination. Postoperatory outcome was favourable in all cases. One patient developed bilateral chronic subdural hematoma, which was surgically removed. A long time follow-up was good in all cases.

Epidermoid cysts are characterized by a long evolution. The diagnosis is relatively characteristic in the imagery. The prognosis was favourable with a complete surgical resection.

Les kystes épidermoïdes (KE) sont des tumeurs bénignes, congénitales, développées à partir des inclusions ectodermiques. Les localisations dans la grande citerne et le quatrième ventricule sont rares.

Rapporter quatre cas de KE de la grande citerne et du quatrième ventricule, à la lumière des données de la littérature.

Il s’agit d’une étude rétrospective de quatre cas de KE de la grande citerne et du quatrième ventricule, colligés de janvier 2000 à décembre 2006, d’une série de 18 KE de la fosse cérébrale postérieure (14 cas siégeant au niveau de l’angle pontocérébelleux). Tous les patients ont bénéficié d’un examen clinique et neuroradiologique complet. Le traitement était chirurgical. Le suivi était au minimum de neuf mois.

Il s’agissait de deux hommes et de deux femmes. L’âge moyen était de 47,75ans. Sur le plan clinique, tous les patients présentaient un syndrome ataxocérébelleux. L’hypertension intracrânienne a été notée chez trois patients. Les explorations neuroradiologiques ont montré une lésion kystique se développant dans la grande citerne dans deux cas, dans le quatrième ventricule dans un cas et dans les deux localisations dans un cas. Une hydrocéphalie associée a été notée dans deux cas. Tous les patients ont été opérés par un abord sous-occipital médian. Un patient avait bénéficié d’une dérivation ventriculopéritonéale première. Le diagnostic de KE a été confirmé par l’examen anatomopathologique. Les suites opératoires ont été marquées par l’apparition d’un hématome sous-dural chronique bilatéral dans un cas, évacué chirurgicalement. L’évolution à long terme a été marquée par une amélioration clinique dans tous les cas.

Les KE sont des tumeurs lentement évolutives. Leur diagnostic est relativement caractéristique en imagerie. L’exérèse totale donne d’excellent résultat.