Pleurésie séro-fibrineuse et masse médiastinale antérieure : une association curieuse - 07/12/12
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Résumé |
Introduction |
Les tumeurs thymiques sont rares et représentent 20 % des tumeurs médiastinales. Elles sont parfois pourvoyeuses de manifestations parathymiques. Leur association avec le lupus érythémateux systémique, quoique exceptionnelle, mérite d’être étudiée.
Observation |
Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 20ans qui se présentait pour une pleurésie séro-fibrineuse exsudative bilatérale évoluant dans un contexte de fièvre traînante avec altération de l’état général. Le diagnostic de lupus érythémateux systémique était retenu devant l’association de signes cutanés, la pleurésie, les anomalies hématologiques et immunologiques. Par ailleurs, l’imagerie thoracique révélait une masse tissulaire aux dépens de la loge thymique, justifiant une thymectomie chirurgicale. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire concluait à un thymolipome. L’évolution sous corticothérapie à forte dose associée à un antipaludéen de synthèse était initialement favorable. Une néphropathie lupique stade IV est survenue un an plus tard justifiant l’adjonction d’un traitement immunosuppresseur ayant permis une rémission complète de la maladie avec recul de 30mois.
Conclusion |
Quoique exceptionnelle, l’association thymolipome–lupus érythémateux systémique est loin d’être fortuite. Les désordres immunologiques secondaires à la lésion thymique semblent être impliqués.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Thymic tumors are rare representing 19 % of mediastinal masses. They are associated with several parathymic conditions. The association of thymic tumors with systemic lupus erythematosus has rarely been described.
Observation |
We report the case of a 20-year-old woman who presented with a sero-fibrinous bilateral exudative pleural effusion operating in a context of alteration in general status. Diagnosis of systemic lupus erythematosus was made on the basis of the presence of cutaneous symptoms, pleural effusion, hematological abnormalities and strongly positive lupus serology. Otherwise, thoracic imaging revealed a tissue mass in the thymic lodge. A diagnostic thoracothomy was carried out. Histological examination confirmed the diagnosis of thymolipoma. The patient was treated by high-dose corticosteroids combined with synthetic antimalarials. Evolution was initially favorable. Lupus nephritis stage IV occurred a year later justifying immunosuppressive therapy. A complete remission was obtained with this treatment 30months of decline.
Conclusion |
The association between lupus and thymolipoma is exceptional but not accidental. Immunological disorders secondary to the decrease of the thymic function seem to be in the origin of this association.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Tumeurs thymiques, Thymolipome, Manifestations parathymiques, Lupus érythémateux systémique
Keywords : Thymic tumors, Thymolipoma, Parathymic conditions, Systemic lupus erythematosus
Plan
Vol 68 - N° 6
P. 374-379 - décembre 2012 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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