L’angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) est une pathologie fréquente du sujet âgé responsable le plus souvent de complications hémorragiques — hémorragies lobaires, microhémorragies cérébrales, hémosidérose superficielle — mais aussi de lésions ischémiques — anomalies de la substance blanche, infarctus corticaux. Elle peut également être révélée par des déficits neurologiques focaux transitoires et/ou associée à des troubles cognitifs. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 64ans qui présentait des épisodes brefs stéréotypés d’engourdissement brachio-facial gauche. L’IRM cérébrale retrouvait un hypersignal FLAIR leptoméningé frontal droit se rehaussant après injection de gadolinium et une hémosidérose superficielle du sillon central droit. Le bilan étiologique de leptoméningite ne retrouvait pas d’arguments pour une origine néoplasique, infectieuse ou inflammatoire. Compte tenu de l’aggravation des signes cliniques et de la progression des lésions en IRM, une biopsie cortico-méningée fut réalisée, objectivant une AAC associée à une activation microgliale intense ne correspondant pas à l’aspect usuel des formes inflammatoires d’AAC. Il s’agit d’une présentation atypique d’AAC caractérisée par la présence d’anomalies leptoméningées isolées de progression rapide. Ce cas étend le spectre clinique et neuroradiologique déjà très hétérogène de l’AAC et renforce la nécessité d’en adapter les critères diagnostiques.

Cerebral amyloid angiopathy (CAA) is a frequent pathology of the demented and non-demented elderly. Its expression is mainly hemorrhagic — lobar intracerebral hemorrhage, brain microbleeds, superficial hemosiderosis — but also ischemic — white matter changes, small cortical infarcts. It can also be revealed by transient focal neurological symptoms and/or cognitive impairment. We report the case of a 64-year-old woman who presented brief stereotypic episodes of left brachio-facial numbness. The cerebral MRI showed focal pial FLAIR hyperintensities enhanced by gadolinium and a superficial hemosiderosis of the right central sulcus. The etiological investigation of leptomeningitis found no evidence for a neoplastic, infectious or inflammatory cause. Because of the clinical worsening and the MRI progression of the pial lesions, a cortico-meningeal biopsy was obtained and revealed CAA associated with intense microglial activation, which did not match the usual aspect of the inflammatory forms of CAA. This is an atypical presentation of CAA characterized by isolated and rapidly progressive leptomeningeal abnormalities. This case report highlights the heterogeneous spectrum of the clinical and neuroradiological CAA presentations and highlights the need to update current diagnostic criteria.