Les manifestations extrapancréatiques (MEP) de la PAI constituent, par leurs particularités cliniques, biologiques et radiologiques, un réel apport au diagnostic positif. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 55ans qui présentait des épigastralgies et un ictère cholestatique. Le scanner abdominal avait montré une sténose du canal hépatique, une augmentation du volume du pancréas avec un halo péripancréatique hypodense, une fibrose rétropéritonéale et une atrophie du rein droit. La Bili-IRM avait montré une dilatation des voies biliaires intrahépatiques en amont d’une sténose régulière et étendue du canal hépatique commun. Le bilan immunologique trouvait des anticorps antinucléaires positifs et antimuscle lisse positifs. Le taux d’IgG4 était élevé. Le patient était mis sous corticothérapie avec une évolution favorable sur les plans clinique, biologique et radiologique.

The extrapancreatic manifestations (EPM) of autoimmune pancreatitis (AIP) have a very great value in the diagnosis of AIP, due to their clinical, laboratory, and radiologic particularities. We present a case report of a 55-year-old male who presented with epigastric pain and cholestatic jaundice. Abdominal CT showed a stricture of the hepatic duct, an enlarged pancreas with a hypodense peripancreatic halo, retroperitoneal fibrosis, and atrophy of the right kidney. Biliary MRI showed dilation of the intrahepatic biliary ducts upstream of a long smoothly-tapered stenosis of the common hepatic duct. Immunologic testing showed elevated anti-nuclear and anti-smooth muscle antibodies. The level of IgG4 was elevated. The patient was treated with corticosteroids with improvement of clinical symptoms and laboratory and imaging abnormalities.