Chez 80% des patients ayant une thrombose veineuse profonde (DVT), un facteur de risque peut être identifié. Une veine cave sous-rénale absente ou hypoplasique est un facteur de risque rare de DVT chez de jeunes adultes. Dans ces cas, la prédominance des anomalies congénitales de la veine cave inférieure (IVC) est estimée à 0,5% de la population globale, jusqu’à 5% chez les jeunes. L’association avec une coagulopathie augmente le risque de DVT. Nous rapportons le cas d’un jeune homme qui s’est présenté avec une thrombose cave et ilio-fémoro-poplitée massive en présence d’une agénésie de la veine cave inférieure rétrohépatique et une atrésie de la veine rénale gauche. Une thrombectomie ouverte avec reconstruction cave par une prothèse en polytétrafluoroéthylène ont été faites. L’option chirurgicale avec reconstruction veineuse a été préférée pour empêcher de nouveaux épisodes de thrombose et le risque d’insuffisance rénale aigue.