Les indications de la VNI chez l’enfant neuromusculaire sont l’hypercapnie diurne, un antécédent d’exacerbation respiratoire grave et l’hypoventilation alvéolaire nocturne. La difficulté tient en ceci que les signes cliniques de cette dernière sont limités chez ces enfants, d’où la nécessité d’études systématiques du sommeil avec gazométrie nocturne. La surveillance peut se faire en alternance entre le domicile et l’hôpital. Les interfaces peuvent entrainer des déformations faciales. La VNI doit être associée à une aide au désencombrement. Enfin, la prise en charge de ces enfants doit être faite en centre spécialisé pédiatrique pluridisciplinaire.

The indications of NIV in children are daytime hypercapnia, a history of a severe respiratory exacerbation and nocturnal hypoventilation. Clinical signs of the latter may lack in children, underlying the need for systematic sleep studies with recording of nocturnal gas exchange in children with neuromuscular disease. Monitoring may alternate home and hospital recordings. NIV interfaces may cause facial deformities. Cough assisted techniques must be associated to NIV in children with neuromuscular disease. Finally, the management of these children must be performed in specialized multidisciplinary centers.