Les muscles respiratoires sont indispensables pour maintenir un volume courant et assurer une bonne mécanique ventilatoire. La respiration est contrainte à deux systèmes : l’un actif, composé de la commande, la transmission de l’information par le nerf et l’effecteur (le muscle), l’autre passif correspondant à la charge contre laquelle les muscles doivent lutter pour assurer un volume respiratoire constant. Dans les pathologies neuromusculaires, l’atteinte des muscles respiratoires, va aboutir à une insuffisance respiratoire. L’inspiration est un processus complexe et coordonné qui implique principalement la mise en jeu du diaphragme, mais également des muscles respiratoires accessoires et des muscles des voies aériennes. Une dysfonction diaphragmatique sévère va se traduire par une respiration paradoxale, des anomalies des échanges gazeux et des troubles du sommeil. Il est important de connaître et comprendre les mécanismes de l’insuffisance respiratoire afin de mieux dépister ces anomalies et d’améliorer leur prise en charge.

The respiratory muscles are essential to maintain a tidal volume and ensure good mechanical ventilation. Breathing is constrained by two systems: one active compound comprising the order, the transmission of information through the nerve and the effector (muscle), the other passive corresponding to the load against which the muscles have to struggle to ensure a constant tidal volume. In neuromuscular disorders, impairment of the respiratory muscles action, will lead to respiratory failure. Inspiration is a complex process that involves the diaphragm. Severe diaphragmatic dysfunction will result in a respiratory paradoxical motion, abnormalities in gas exchange and sleep disorders. It is important to know and understand the mechanisms of respiratory failure in order to better detect these abnormalities and improve their care.