Le syndrome de Gertsmann est défini par une tétrade clinique comportant une acalculie, une anomie digitale, une indistinction droite-gauche et une agraphie. Dans cet article, nous rapportons le cas d’une patiente suivie pour une sclérose en plaques (SEP) dont l’évaluation neuropsychologique systématique a révélé l’existence d’un syndrome de Gerstmann au sein de troubles plus complexes. L’imagerie IRM montrait l’existence de lésions compatibles avec l’hypothèse d’une dysconnexion sous-corticale avancée récemment comme substrat neuro-anatomique de ce syndrome. Toutefois, l’enquête anamnestique suggérait qu’une partie des troubles était présente dès l’enfance et faisait discuter une origine neurodéveloppementale. La place actuelle dans la littérature du concept de syndrome de Gerstmann est discutée, en particulier les différentes hypothèses physiopathologiques et les précautions indispensables pour l’approche de cas semblables.

Gerstmann’s syndrome (GS) is defined by a clinical tetrad including acalculia, finger anomia, left-right disorientation and agraphia. In this article, we describe the case of a 42-year-old woman suffering from an aggressive relapsing-remitting multiple sclerosis in which a systematic neuropsychological assessment revealed Gertsmann’s syndrome amongst other cognitive disturbances. Brain MRI showed a high concentration of plaques within a left subcortical parietal region that has recently been considered as a crucial node for GS appearance. However, history, taking provided information suggesting that an important part of the GS, may have been present since childhood, evoking a possible neurodevelopmental origin in this patient. This article reviews the role of the GS concept in contemporary literature, with a special attention to pathophysiological hypotheses and to precautions necessary to study such cases.