Vascularites cérébrales - 30/10/12

Doi : 10.1016/j.lpm.2011.12.009

Hubert de Boysson ^1,², Anthony Faivre ³, Christian Pagnoux ^2,^⁎
¹ CHU Côte-de-Nacre, université de Caen, pôle de médecine interne et d’immunologie clinique, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex 9, France
² Université Paris Descartes, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, hôpital Cochin, centre de référence maladies rares : vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique, pôle de médecine interne, 75679 Paris cedex 14, France
³ Hôpital d’instruction des armées Sainte-Anne, service de neurologie, boulevard Sainte-Anne, BP 20545, 83041 Toulon cedex 9, France

Christian Pagnoux, Hôpital Cochin, pôle de médecine interne, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75689 Paris cedex 14, France.

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Key points

Cerebral vasculitides can be secondary to a broad variety of conditions such as systemic disease, infections, malignancies and toxic exposures, or can be isolated to the central nervous system.

When cerebral vasculitis is suspected, the diagnostic work up must be exhaustive to rule out all these potential causes of secondary vasculitis.

Most often, the diagnosis of cerebral vasculitis relies on the combination of clinical, biological and radiological findings. It is definite only when based on a positive leptomeningeal biopsy. This latter should be done when the diagnostic uncertainty remains high, especially in patients with underlying systemic disease and/or infrequent or rapidly-progressive symptoms.

One can probably rule out the diagnostic of cerebral vasculitis in patients in whom both MRI and cerebrospinal fluid examination are normal.

For secondary cerebral vasculitis, treatment depends on the identified underlying etiology. However, corticosteroids combined with immunosuppressive drugs are usually used. Actually, there is no consensual treatment for primary angiitis of the central nervous system.

The prognosis is better when diagnosis is made early and treatment started promptly.

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Points essentiels

Les vascularites cérébrales peuvent être secondaires à de nombreuses maladies systémiques, infectieuses, néoplasiques, à des expositions toxiques, ou peuvent être isolées au système nerveux central.

La suspicion de vascularite cérébrale impose un bilan étiologique approfondi visant à identifier les causes secondaires pour lesquelles un traitement spécifique peut être nécessaire.

Le diagnostic est le plus souvent retenu sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques même si le diagnostic de certitude repose sur la biopsie cérébroméningée. Elle doit être réalisée en fonction du degré de certitude diagnostique, de l’existence d’une maladie générale, des résultats des explorations vasculaires et de la ponction lombaire ainsi que selon la sévérité et l’évolutivité des symptômes.

Le diagnostic de vascularite cérébrale doit être remis en question devant l’association d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) et d’une ponction lombaire normales.

Le traitement dépend de la cause identifiée et fait appel souvent à l’utilisation conjointe de corticostéroïdes et d’un immunosuppresseur. À ce jour, aucun traitement n’a été validé par des essais thérapeutiques dans la prise en charge des vascularites cérébrales primitives.

Le pronostic est d’autant meilleur que le diagnostic et le traitement sont précoces.

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