Maladie de Still de l'adulte - 19/10/12
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La maladie de Still de l'adulte est une maladie inflammatoire dont l'origine reste à ce jour inconnue. Typiquement, elle se caractérise par la survenue brutale, chez un adulte jeune, d'une triade associant une fièvre élevée intermittente, une atteinte articulaire faite d'arthralgies ou de véritables arthrites, une éruption cutanée évanescente, maximale au moment des pics fébriles. À cette triade, souvent incomplète au début de la maladie, peuvent s'associer de très nombreuses manifestations systémiques dont certaines peuvent engager le pronostic vital. Les examens biologiques montrent un syndrome inflammatoire marqué et une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles parfois très importante. La présence d'une hyperferritinémie franche a une bonne valeur d'orientation diagnostique, surtout quand elle s'accompagne d'un effondrement de sa fraction glycosylée. Les examens immunologiques sont normaux à l'exception d'une hypergammaglobulinémie fréquente. L'enquête infectieuse est négative. L'évolution de la maladie de Still de l'adulte est très variable : poussée unique ; accès intermittents systémiques ou articulaires de la maladie ; évolution chronique, habituellement sous la forme d'une polyarthrite alors souvent destructrice. La plupart des malades ont besoin d'une corticothérapie, parfois associée à du méthotrexate en cas de corticodépendance. Les traitements biologiques ont transformé la prise en charge de cette maladie, et parmi eux les inhibiteurs de l'interleukine 1 et de l'interleukine 6 occupent une place de choix malgré l'absence de données solides provenant d'essais contrôlés.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Maladie de Still de l'adulte, Fièvre, Polyarthrite, Ferritine, Syndrome auto-inflammatoire, Anakinra, Tocilizumab
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