Un diabète insipide central (DIC) compliquant une vascularite est rare mais cette étiologie doit être connue en raison de ses implications thérapeutiques spécifiques. Nous rapportons une observation de neurobehçet avec DIC. Il s'agit d'un homme âgé de 47 ans qui a présenté des aphtes bipolaires recidivants, une pseudofolliculite, des polyarthralgies. Deux ans aprés le début de la symptomatologie, il a présenté une uvéïte droite puis un DIC sans dysfonctionnement antéhypophysaire. Le scanner hypothalamo-hypophysaire était normal. Quelques mois plus tard, il a présenté une hémiplégie droite. Le scanner cérébral a montré des lésions hypodenses intéressant le noyau caudé, le putamen et la région occipitale. Le DIC constitue une manifestation trés rare de la maladie de Behcet et donc il ne doit pas être recherché de façon systématique.

Vasculitis with central diabetes insipidus is a rare condition which must be recognized for an appropriate management. We report a case of Behçet disease with central diabetes insipidus. A forty seven year old men presented recurring oral and genital ulcers, skin lesions, polyarthralgia. Two years later, he showed right uveitis and central diabetes insipidus without dysfunction of the pituitary gland. Computed tomographic scan showed normal neurohypophysis and pituitary gland. Later on, he presented hemiplegia. The cerebral computed tomographic scan showed hypodense lesions. Central diabetes insipidus should not be systematically searched because it is a rare feature of the Behçet disease.