Les sarcomes histiocytaires sont des tumeurs très rares et de reconnaissance récente. La localisation pulmonaire est exceptionnellement rapportée dans la littérature. Issues de la prolifération des cellules de l’immunorégulation, leur diagnostic nécessite le recours aux techniques d’immunohistochimie et de biologie moléculaire, qui permettent de les distinguer des proliférations lymphocytaires et notamment les lymphomes non hodgkiniens. Nous rapportons une présentation inhabituelle d’un sarcome histiocytaire multiviscéral révélé par une localisation pulmonaire et dont l’évolution était fatale.

Histiocytic sarcoma, proliferation araising from immunoregulatory effector system cells, is a very rare and recently recognised tumor. Diagnosis is based on immunohistochemistry and molecular genetic techniques, which allow to distinguish histiocytic sarcoma from lymphocytic proliferation, such as non-Hodgkin’s. We report this rare case of multivisceral histiocytic sarcoma revealed by lung localization and for which the evolution was fatal.