Si on considère qu'une épilepsie est grave lorsqu'elle est pharmacorésistante et/ou associée à des difficultés cognitives responsables de difficultés scolaires, alors on peut considérer qu'il s'agit d'une possibilité non rare chez l'enfant. En effet, toutes formes d'épilepsies confondues, la pharmacorésistance est présente dans 30 % des cas et les difficultés scolaires dans plus de 50 % des cas. Bien souvent, les troubles cognitifs sont d'origines diverses, et il serait trop simple de les expliquer simplement par la succession de crises ou les anomalies électroencéphalographiques intercritiques. La plupart du temps, ils sont les témoins, au même titre que les crises, de l'encéphalopathie sous-jacente. La prise en charge des épilepsies graves nécessite une structure spécialisée pluridisciplinaire associant des pédiatres, des électrophysiologistes, des neuroradiologues et souvent des neurochirurgiens. Le seul traitement curatif est bien souvent la chirurgie, quand elle est possible ; il ne s'agit pas d'une chirurgie lésionnelle, mais fonctionnelle, dont le but n'est pas la lésionnectomie (qui aboutit à une persistance de l'épilepsie dans 50 % des cas) mais l'exérèse de la zone épileptogène. La classification étiologique actuelle reconnaît trois groupes : les épilepsies génétiques, directement en rapport avec une anomalie génétique ; les épilepsies structurales ou métaboliques, en rapport avec une anomalie visible en imagerie par résonance magnétique, acquise ou constitutionnelle ; et les épilepsies sans cause connue.