La fibrose angiocentrique à éosinophile est une pathologie fibro-inflammatoire très rare avec seulement une quarantaine de cas rapportés dans la littérature. Elle touche essentiellement le tractus naso-sinusien, en particulier les fosses nasales, et de façon plus rare les sinus, l’orbite, le larynx et les gencives. Cette lésion bénigne de croissance lente se présente cliniquement comme un processus tumoral, dont la récidive est fréquente après excision chirurgicale malgré la corticothérapie. L’aspect histologique est caractéristique, correspondant à des lésions fibro-inflammatoires riches en polynucléaires éosinophiles, de topographie périvasculaire évoluant vers une fibrose périvasculaire « en bulbe d’oignons ». Un article récent suggère que cette entité puisse faire partie du spectre de la maladie systémique liée aux IgG4. Nous rapportons un cas de fibrose angiocentrique à éosinophile orbitaire récidivant chez une femme de 86ans, en faveur de cette hypothèse.

Eosinophilic angiocentric fibrosis is a rare fibro-inflammatory disorder of unknown etiology with only 40 cases reported in the literature. It primarily affects the sinonasal tract and more rarely the orbit, the larynx and the gums. This benign disorder is characterized by a slowly progressive process mimicking a tumor, with frequent recurrences after surgical excision and cortico-therapy. The typical histology consists of fibro-inflammatory lesion with numerous eosinophils, arranged in a perivascular pattern. As the lesion matures, inflammation becomes less intense and the fibrosis progresses with an onion-skin type perivascular fibrosis. A recent paper suggests that EAF is part of the spectrum of IgG4-related systemic disease. We report a case of orbital EAF in an 86-year-old woman witch sustained this hypothesis.