La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une affection neurodégénérative, associant une instabilité posturale précoce, une paralysie supranucléaire et des troubles cognitifs avec atteinte frontale. Elle se définit sur le plan neuropathologique par l’accumulation de protéine tau hyperphosphorylée dans les ganglions de la base et le tronc cérébral. Au cours de la dernière décennie, de nombreux travaux ont permis de redéfinir la PSP tant sur le plan clinique que neuropathologique, aboutissant à la description de nouveaux phénotypes. Ces nouveaux concepts mettent l’accent sur le fait que le processus pathologique aboutissant à l’accumulation anormale de la protéine tau est plutôt un mécanisme dynamique qui se développe selon une sévérité variable Malgré l’existence de critères diagnostiques, celui-ci reste parfois difficile, en particulier en début d’évolution. L’imagerie morphologique et fonctionnelle peut alors aider au diagnostic, tandis que les biomarqueurs, du fait de leur faible spécificité, sont encore peu utilisés. Le traitement reste souvent décevant, et de nouveaux axes thérapeutiques basés sur les mécanismes pathogéniques sont en cours de recherche.

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a neurodegenerative disease, clinically characterized by association of early postural instability, supranuclear palsy and cognitive dysfunction with frontal syndrome. This disease is neuropathologically defined by the accumulation of phosphorylated tau protein in basal ganglia and brainstem. Over the last decade, many studies contributed to redefine PSP clinically and neuropathologically, leading to the description of new phenotypes. These new insights emphasize that abnormal accumulation of tau protein is rather a dynamic process that can develop at variable degree of severity. Despite the existence of a set of diagnosis criteria, the diagnosis is sometimes difficult, particularly in the early stages of the disease. Morphologic and functional imaging can be helpful, while biomarkers because of their low specificity should be carefully interpreted. Treatment is often minimally beneficial, and new therapeutic approaches based on the pathophysiology of the disease are currently ongoing.