Large bilateral adrenal incidentalomas complicating untreated 11 b hydroxylase deficiency in the third decade of life - 16/02/08
M. Kacem [1],
M. Said [2],
L. Achour [1],
F. Hadj Youssef [1],
S. Ben Kacem [1],
S. Mahjoub [1],
M. Elmay [1]
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Incidentalome surrénalien géant et bilatéral, révélateur d'un déficit en 11 bhydroxylase à la troisième décade de vie : à propos d'un cas |
Les auteurs rapportent un cas d'incidentalome surrénalien géant et bilatéral révélateur d'un déficit en 11 b hydroxylase.
Il s'agit d'un jeune homme de 22 ans chez qui l'échographie surrénalienne réalisée dans le cadre d'une exploration d'une infection urinaire récidivante, a montré la présence de deux masses surrénaliennes droite et gauche, qui mesuraient respectivement 16 et 6 cm de diamètre.
À l'examen, le patient mesurait 145 cm et la TA était à 19/10 cmHg. L'examen n'a pas trouvé de testicules.
Le bilan hormonal a montré un taux élevé de la 17 hydroxyprogesterone : > 50 ng/ml (n < à 1,1), du 11 desoxycortisol : 919 nmol/l (n < 30), de la testostérone : 19 ng/ml (n < 0,7), et de l'ACTH : 1 402 ng/l (n < 48). Le caryotype était 46 XX.
Le diagnostic d'hyperplasie des surrénales congénitale par bloc enzymatique en 11 bêta hydroxylase a été ainsi porté.
Six mois après le traitement par hydrocortisone, les deux masses ont nettement diminué de volume.
Nous confirmons les recommandations antérieures sur la nécessité des explorations hormonales de toute masse surrénalienne, à la recherche d'une hyperplasie des surrénales congénitale.
Large bilateral adrenal incidentalomas complicating untreated 11 bhydroxylase deficiency in the third decade of life |
The occurrence of bilateral giant adrenal incidentalomas is reported in a 22-year-old man who was evaluated for urinary tract infection. The right gland measured 16 cm, the left one 6 cm at computed tomography. Height was 145 cm, blood pressure 190/100 mm Hg. Testes were not palpable.
Laboratory investigations revealed elevated levels of 17 hydroxyprogesterone : > 50 ng/ml (n < 1,1) ; 11 desoxycortisol : 919 nmol/l (n < 30) ; testosterone : 19 ng/ml (n < 0.7) and ACTH : 1 402 ng/l (n < 48). Karyotype was 46 XX.
The patient was a female pseudohermaphrodite with congenital adrenal 11 bhydroxylase deficiency.
Adrenal masses responded to glucocorticoid therapy with marked reduction of their size after six months.
We confirm previous recommendations that patients with adrenal incidentaloma should be checked for congenital adrenal hyperplasia.
Mots clés : Hyperplasie surrénale congénitale. , tumeur surrénale. , hypertension artérielle.
Keywords:
Adrenal hyperplasia.
,
congenital adrenal gland neoplasms.
,
hypertention.
Plan
© 2000 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 61 - N° 5
P. 418 - novembre 2000 Retour au numéro
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