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Amylose trachéobronchique : à propos de deux cas - 01/01/02

C.  Cazalets 1 * ,  C.  Belleguic 2 ,  G.  Sost 1 ,  S.  Caulet-Maugendre 3 ,  J.  Kernec 2 ,  D.  Droz 4 ,  B.  Grosbois 1 *Correspondance et tirés à part

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Résumé

Introduction. - L'amylose trachéobronchique est une forme rare d'amylose localisée dont nous rapportons deux nouveaux cas.

Exégèse. - Deux patientes présentent une dyspnée expiratoire évoluant depuis plusieurs mois. La présence d'une sténose trachéale est confirmée par la tomodensitométrie thoracique et l'endoscopie bronchique. Les biopsies permettent de poser le diagnostic d'amylose trachéobronchique. L'une est de type AL, l'autre reste non typée. Aucun argument pour une extension systémique n'est trouvé. Les deux patientes ont bénéficié d'une dilatation trachéale sous bronchoscopie rigide. Ce traitement a amélioré la symptomatologie et les paramètres fonctionnels respiratoires avec un recul de 12 et 18 mois respectivement.

Conclusion. - L'amylose trachéobronchique est une forme localisée d'amylose dont la symptomatologie respiratoire est polymorphe. Le diagnostic est posé par le scanner thoracique et l'endoscopie bronchique qui permet les biopsies. Le type immunohistochimique est le plus souvent AL. Le pronostic est marqué par la récidive et le risque d'insuffisance respiratoire, et par l'évolution possible vers la métaplasie trachéobronchique. Le traitement est local : dilatation trachéale ou résection tumorale sous bronchoscopie, laser YAG. Les explorations fonctionnelles respiratoires permettent de suivre l'évolution.

Mots clés  : amylose trachéobronchique.

Abstract

Introduction. - Tracheo-bronchial amyloidosis is an uncommon localized form of amyloidosis. We report two new cases.

Exegesis. - Two patients had developed expiratory dyspnea for several months. CT-scan and flexible bronchoscopy confirmed tracheal narrowing and a diagnosis of tracheo-bronchial amyloidosis was made by tissue biopsies. The immunohistochemical type was AL in one case, undetermined in the other case. There was no argument for systemic involvement. The two patients benefited from bronchoscopic dilatation. This treatment improved clinical symptoms and pulmonary function tests with a follow up of 12 and 18 months respectively.

Conclusion. - Tracheo-bronchial amyloidosis is a localised form of amyloidosis with various respiratory symptoms. Diagnosis is made by CT-scan and flexible bronchoscopy that allows biopsies. Immunohistochemical type is more often AL. Recurrence, respiratory insufficiency and tracheo-bronchial metaplasia are the most important complications. Treatment consists of bronchoscopic dilatation or excision, and bronchoscopic laser-YAG. Pulmonary function testing allows precise follow-up.

Mots clés  : tracheo-bronchial amyloidosis.

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Vol 23 - N° 3

P. 317-321 - mars 2002 Retour au numéro
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