Propos. - Le syndrome des anti-synthétases (SAS), sous groupe de myosites est souvent révélé par une polyarthrite ou par une atteinte pulmonaire interstitielle. Il comporte également un aspect « de mains de travailleurs », un phénomène de Raynaud et des anticorps synthétases dont le plus fréquent est l'anti-JO-1. Nous rapportons cinq observations de SAS originales par certains aspects cliniques et leur évolution favorable sous corticoïdes.

Méthodes. - Il s'agit de trois femmes et deux hommes, dont l'âge moyen est de 59 ans (extrêmes : 44-74) lors du diagnostic. Le SAS a un début progressif chez trois patients sur cinq (délai diagnostique de un mois à quatre ans) avec des signes variés : dyspnée (trois cas), phénomène de Raynaud (un cas), purpura vasculaire (un cas) et hyperkératose fissurée (deux cas). Au moment du diagnostic, les patients ont constamment des signes cutanés : hyperkératose fissurée (cinq cas), purpura vasculaire (un cas) et phénomène de Raynaud avec capillaroscopie normale (deux cas). L'atteinte pulmonaire est présente dans tous les cas avec des images interstitielles au TDM (cinq cas sur cinq), un trouble de la diffusion du CO (trois cas sur trois) et une alvéolite lymphocytaire sur le produit de lavage bronchioloalvéolaire (deux cas sur deux). L'atteinte musculaire se limite à une élévation discrète des enzymes musculaires (cinq cas) avec une polymyosite histologiquement prouvée (deux cas sur deux). L'autoanticorps anti-JO1 est présent dans les cinq cas. Ce syndrome est associé à des signes évocateurs de polyarthrite rhumatoïde dans un cas et de syndrome de Gougerot-Sjögren dans trois cas. Aucun cancer n'a été dépisté chez ces cinq patients. Tous les patients ont été traités par une corticothérapie orale, précédée de bolus de méthylprednisolone à fortes doses dans trois cas. L'évolution initiale du SAS a été favorable sauf dans un cas où il a fallu associer un traitement immunosuppresseur en raison de l'atteinte articulaire. La pneumopathie interstitielle a répondu favorablement sous corticoïdes seuls dans quatre cas. Plus à distance, une rechute des signes extrarespiratoires a motivé une augmentation des corticoïdes (un cas) ou l'introduction d'un traitement immunosuppresseurs (un cas).

Conclusion. - Le pronostic du SAS est conditionné par l'atteinte pulmonaire justifiant ainsi le recours aux corticoïdes à fortes doses. Dans notre étude, la réponse thérapeutique est satisfaisante mais incomplète. Un traitement immunosuppresseur paraît être indiqué dans les formes pulmonaires bruyantes.

Purpose. - Antisynthetase syndrome (AS) is frequently revealed by interstitial lung disease and arthritis. There are mechanic's hand, Raynaud's phenomenon and anti aminoacyl t-RNA synthetase antibodies. The anti JO-1 antibody is the most frequently identified . We report five cases of antisynthetase syndrome with particular clinical features and good response to corticosteroids.

Methods. - There are three women and two men with a median age of 59 years at presentation (range: 44-77). Three patients progressively developed AS: the symptoms are dyspnea (three), Raynauds phenomenon (one), purpura (one) and hyperkeratosis, scaling and fissuring on the lateral sides of the fingers (two). Patients always had skin signs: hyperkeratosis and scaling (five), purpura (one), Raynaud's phenomenon with normal capillaroscopy (two). Lung disease is present in the five cases with interstitial lesions in CT scans (five), trouble of CO diffusion (three/three) and lymphocytic alveolitis (two/two). Moderate muscular disorders are present in five cases (moderate elevated muscular enzyme: five, positive muscle histology: two). Anti-JO-1 antibodies are present in five cases. AS is associated with connective tissue diseases: rheumatoid polyarthritis in one case and Gougerot-Sjögren in three cases. No malignant tumour is associated. Patients have received oral corticosteroid treatment (five/five) with high doses of intravenous perfusions (three/five) with, initially, a good response. For only one patient, immunosuppressive treatment was necessary because of the articular relapse. The interstitial lung disease had a good response to corticosteroids therapy alone in four cases. Because of the relapse during the tapering off of corticosteroids, corticosteroids were increased in one case and immunosuppressive therapy was required in one case.

Conclusion. - The prognosis of AS depends of the interstitial lung disease. High doses of corticosteroids are required. In our study, the response to corticosteroids is good. Immunosuppressive agents must be added in severe and progressive form of interstitial lung disease in AS.