Antigen inhalation as a triggering factor in systemic small-sized-vessel vasculitis - 16/02/08

Doi : AMI-06-2001-152-3-0003-410X-101019-ART91 

Luc Mouthon [1],

Mehdi Khaled [2],

Pascal Cohen [1],

Jean-François SUBRA [2],

Loïc GUILLEVIN [1]

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Antigen inhalation as a triggering factor in systemic small-sized-vessel vasculitis. Four cases

In order to identify small-sized-vessel vasculitis occurring immediately after massive inhalation of particles which could be considered antigenic, we performed a retrospective review of patients who consulted our Department of Internal Medicine between 1980 and 1998 and were diagnosed as having small-vessel vasculitis that developed immediately after massive exposure to inhaled particles.

Four patients, 27 to 55 years old, presented with small-sized-vessel vasculitis (one with Wegener's granulomatosis and three with Churg-Strauss syndrome) which developed after massive inhalation of particles. Clinical manifestations occurred from a few hours to 10 days after inhalation of diesel fumes, cereal dust, flour or cereal dust and/or pigeon droppings. Three patients remain disease-free 8, 9 and 18 years after discontinuing treatment. One patient remains well after 3 years on low-dose corticosteroids and cyclophosphamide therapy.

Our data suggest that primary antigens can cause small-sized-vessel vasculitides. Identifying such etiological factors could improve our understanding of the pathogenesis of systemic vasculitides and prevent relapses due to similar antigenic exposure.

Vascularite systémique des petits vaisseaux par inhalation massive d'antigènes

Quatre cas

Afin d'identifier des vascularites des petits vaisseaux survenant immédiatement après inhalation massive de particules considérées comme antigéniques, nous avons fait une analyse rétrospective des malades consultant notre service de Médecine Interne de 1980 à 1998 ayant le diagnostic de vascularite des petits vaisseaux apparaissant immédiatement après une inhalation massive de particules.

Quatre malades, âgés de 27 à 55 ans, présentaient une vascularite des petits vaisseaux (une granulomatose de Wegener et trois syndromes de Churg-Strauss) immédiatement après une inhalation massive de particules. Les manifestations cliniques apparaissaient quelques heures à 10 jours après l'inhalation d'effluves d'un moteur diesel ou d'un nuage de poussière de céréales, et/ou de fientes de pigeon. Trois des patients restaient asymptomatiques 8, 9 et 18 ans après l'arrêt du traitement. À 3 ans, un seul patient a toujours un traitement par corticoïdes et cyclophosphamide.

Nos résultats suggèrent la responsabilité des antigènes primaires dans les vascularites des petits vaisseaux. L'identification de ces facteurs étiologiques permet d'améliorer notre connaissance de la pathophysiologie des vascularites systémiques et de prévenir des rechutes après une exposition antigénique similaire.


Mots clés : Vascularite. , Granulomatose de Wegener. , Syndrome de Churg et Strauss. , Antigène. , Inhalation.

Keywords: Vasculitis. , Wegener's granulomatosis. , Churg-Strauss syndrome. , Antigen. , Inhalation.


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Vol 152 - N° 3

P. 152 - juin 2001 Retour au numéro
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