La survenue d'une polymyosite (PM) est associée à un risque accru de tumeur solide. Parmi les hémopathies malignes sporadiquement rapportées en association avec une PM ou une dermatomyosite (DM), les lymphomes et la leucémie lymphoïde chronique (LLC) sont les plus fréquents. L'association PM-syndromes myéloprolifératifs (SMP) est exceptionnelle. Les auteurs rapportent la révélation simultanée d'une PM et d'une thrombocytémie essentielle (TE). La remarquable sensibilité de la PM aux corticoïdes a permis un contrôle rapide et définitif des signes cliniques et biologiques inflammatoires, tandis que, malgré l'efficacité des traitements cytostatiques utilisés, la patiente est décédée après plusieurs complications thrombotiques et hémorragiques de sa TE. Il s'agit du premier cas publié d'une telle association entre PM et TE. Le caractère paranéoplasique de la PM est discuté.

The occurence of polymyositis (PM) correlates with an increased risk of solid tumor. Among hematologic malignancies that are sporadically associated with PM or dermatopolymyositis (DM), lymphoma and chronic lymphoid leukemia are the most frequent. The association between PM and myeloproliferative disorders remains exceptionnal. We describe the simultaneous revelation of a PM and an essential thrombocytemia (ET). The sensitivity of the PM to corticosteroids was noteworthy and allowed a quick and definitive control of clinical and biological inflammation. Despite the efficiency of a cytostatic agent upon the thrombocytemia, the patient died after numerous thrombotic and hemorragic complications of ET. This is the first published case of such an association between PM and TE. The paraneoplastic significance of the PM is discussed.