La micropolyangéite est une vascularite nécrosante non granulomateuse qui touche les vaisseaux de petit calibre. Les manifestations cliniques sont polymorphes, volontiers dominées par l'atteinte rénale qui est particulière à la fois par sa fréquence et par sa gravité potentielle. Les deux examens complémentaires essentiels sont la biopsie d'un organe atteint et la recherche d'anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Les biopsies permettent de mettre en évidence les lésions d'angéite nécrosante et l'absence de dépôt immun. Les ANCA, qui sont présents chez un peu plus de 70 % des patients, sont extrêmement spécifiques des angéites de type micropolyangéite, syndrome de Wegener ou syndrome de Churg et Strauss lorsqu'ils sont positifs en immunofluorescence et de spécificité anti-myéloperoxidase ou anti-protéinase 3. Le traitement des formes graves repose sur l'association d'une corticothérapie orale, de bolus de méthylprednisolone et de cyclophosphamide. En l'absence de signe de gravité, on peut probablement essayer de se passer totalement d'immunosuppresseur ou de remplacer le cyclophosphamide par de l'azathioprine. Ce traitement permet d'induire une rémission complète de la vascularite dans plus de 90 % des cas, mais l'évolution reste marquée par le risque de rechutes, de complications liées au traitement et d'aggravation progressive d'une insuffisance rénale chronique séquellaire.

Microscopic polyangiitis is a non-granulomatous necrotizing vasculitis involving small vessels. Clinical manifestations are highly polymorphic, but rapidly progressive glomerulonephritis is one of the most frequent and most severe manifestations of the disease. Biopsy of an affected organ and detection of circulating anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) are key elements for the positive diagnosis of microscopic polyangiitis. Biopsies can disclose necrotizing vasculitis affecting small vessels, without granulomas and without immune deposits. ANCA are very specific for microscopic polyangiitis, Wegener's granulomatosis and Churg-Strauss syndrome when they are positive by indirect immunofluorescence and are directed against myeloperoxidase or proteinase 3. Such ANCA are found in about 70% of patients with microscopic polyangiitis. Treatment of severe forms of microscopic polyangiitis is based on the administration of pulse methylprednisolone, oral corticosteroids and cyclophosphamide. In the mildest forms of the disease, one can probably try either to competely avoid using immunosuppressive drugs, or to replace cyclophosphamide with azathioprine. Treatment induces a complete remission of the disease in more than 90% of cases, but about 30% of the patients will experience a relapse, and progressive worsening of renal function can occur in patients with severe chronic renal failure.