Protéines cryoprécipitantes en pathologie : cryoglobuline et cryofibrinogène - 13/07/12
Marie-Nathalie Kolopp-Sarda [1],
Colette Chapuis-Cellier [1],
Isabelle Dimet [1],
Christine Lombard [1]
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Le froid entraîne des signes cliniques chez certains sujets du fait de la précipitation de protéines sériques ou plasmatiques dans les vaisseaux de petit et moyen calibre, telles que les cryoglobulines et le cryofibrinogène. Les cryoglobulines sont constituées principalement d’immunoglobulines monoclonales ou polyclonales. Elles sont essentielles ou secondaires à des pathologies immunoprolifératives, auto-immunes ou infectieuses. Les signes cliniques associés sont des vascularites, se traduisant par des signes cutanés (purpura, phénomène de Raynaud), des arthralgies, une insuffisance rénale et des neuropathies périphériques. Le cryofibrinogène, en association avec de la fibronectine et autres protéines plasmatiques, est impliqué dans des phénomènes thrombotiques liés au froid (purpura, livedo, ulcération, nécrose). La recherche de ces cryoprotéines exige des conditions pré-analytiques très strictes : prélèvement, transport et coagulation à 37 °C. Les demandes doivent être initiées dans un contexte clinique évocateur, car le diagnostic d’une cryoglobulinémie ou d’une cryofibrinogénémie est difficile : d’une part ces cryoprotéines sont présentes chez des sujets asymptomatiques et d’autre part leur concentration n’est pas toujours proportionnelle à la sévérité des signes cliniques. La recherche et le suivi de ces cryoprotéines sont essentiels car leur présence peut entraîner des complications graves par atteinte d’organes vitaux ou développement de néoplasie.
Cryoprecipitating proteins in pathology : cryoglobulin and cryofibrinogen |
Cold is responsible for clinical symptoms in some subjects, caused by seric or plasmatic proteins precipitation in small or medium vessels, as cryoglobulins or cryofibrinogen. Cryoglobulins are constituted with monoclonal or polyclonal immunoglobulins, with sometimes rheumatoid factor activity. They are essential or secondary in immunoproliferative, autoimmune or infectious diseases. Cutaneous vasculitis (purpura, Raynaud phenomenon), arthralgies, peripheral neuropathies or renal failure are the main cryoglobulinemic symptoms. Cryofibrinogen, associated with fibronectin and others plasmatic proteins, is involved in cold triggered thrombotic events (purpura, livedo, ulceration, necrosis). Strict pre-analytic conditions are essential to evidence cryoproteins in serum or plasma : blood sample, transport and coagulation at 37 °C. Cryoprotein analysis must be initiated in evocating clinical context, because of difficulties in cryoglobulinemia or cryofibrinogenemia diagnosis : first, these cryoproteins could be present in asymptomatic subjects, second, cryoprotein concentration is not proportional to symptom severity. Nevertheless, biologic study is essential, even in low concentration, because of potential renal or neoplasic complications of these cryoproteins.
Mots clés : Cryoglobuline , cryofibrinogène , vascularites , diagnostic biologique , hépatite C
Keywords:
Cryoglobulin
,
cryofibrinogen
,
vasculitis
,
biologic diagnosis
,
hepatitis C
Plan
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Vol 42 - N° 444
P. 53-62 - juillet-août 2012 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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