Actualités biologiques sur les angioedèmes à kinines - 13/07/12
Federica Defendi [1 et 2],
Delphine Charignon [1 et 2],
Françoise Csopaki [2],
Denise Ponard [3],
Christian Drouet [1 et 2]
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L’angioedème à kinines est une situation pathologique s’exprimant par un gonflement épisodique et récurrent des tissus sous-cutanés ou sous-muqueux (face, lèvres, extrémités, larynx, tube digestif) par l’augmentation de la perméabilité vasculaire (microvasculature). Ce phénomène est dû à l’action des peptides vaso-actifs : les kinines (bradykinine [BK], desArg9-BK, kallidine et substance P). Ils sont issus de la protéolyse de précurseurs, les kininogènes, par l’action de protéases à sérine, les kininogénases (kallicréine, facteur XII, plasmine). Les effets pharmacologiques et physiopathologiques des kinines sont médiés par deux types de récepteurs : B2 et B1.
La pathologie d’angioedème est associée à une production excessive et non contrôlée de kinines et/ou à un déficit des enzymes du catabolisme des kinines, les kininases (carboxypeptidase N, aminopeptidase P, enzyme de conversion de l’angiotensine-I, dipeptidyl peptidase IV). La maladie se manifeste sous l’effet de déclencheurs. L’atteinte peut être héréditaire, acquise ou iatrogène. L’exploration biologique de l’angioedème repose sur l’évaluation de plusieurs paramètres décisionnels : la capacité de production des kinines (activité kininoformatrice du plasma, coupure des substrats naturels, quantité de BK produite pendant la crise ; paramètres examinés en période symptomatique de préférence) ; l’efficacité des systèmes de contrôle de la kininoformation (C1 inhibiteur) ; les enzymes du catabolisme des kinines, avec la mesure des activités kininase. L’exploration génétique appuie le diagnostic biologique avec la connaissance de l’anomalie moléculaire par l’examen des gènes de susceptibilité (SERPING1, F12 et XPNPEP2).
Current biological investigations of kinin-mediated angioedema |
Kinin-mediated angioedema is characterized by episodic and recurrent pale and non-itching swelling involving subcutaneous or submucosal tissues (face and lips, hands or feet, gut, and occurrence in the upper airways), due to the increased vascular permeability. This phenomenon depends on vasoactive peptides, so-called kinins (bradykinin [BK], desArg9-BK, kallidine and substance P) produced from precursors, the kininogens, by the activity of serine proteases, the kininogenases (kallikrein, factor XII, plasmin). The pharmacological and physiopathological effects of kinins are mediated by the two types of receptors: B2 and B1. The angioedema disease is associated with an excessive and uncontrolled production of kinins and/or with a deficiency of the enzymes involved in the kinin catabolism (carboxypeptidase N, aminopeptidase P, angiotensin-I converting enzyme, dipeptidyl peptidase IV). The symptom expression is depending on precipitating factors. This disease could be inherited (HAE), acquired (AAE) or iatrogenic. Biological investigation of angioedema is based on several decisional parameters: the kinin production capacity (plasma kininogenase activity, cleavage of the natural substrates, amount of BK produced during an attack ; parameters investigated during the pathological period preferentially) ; efficient control of the kinin forming systems (C1 inhibitor) ; the enzymes of the kinin catabolism with the kininase assays. The genetic investigation strengthens the biological diagnostic with the knowledge of the familial molecular abnormality after examination of the susceptibility genes (SERPING1, F12 and XPNPEP2).
Mots clés : Exploration angioedème , kinines , kininogénase , kininase , perméabilité endothéliale , C1 inhibiteur , facteur XII.
Keywords:
Angioedema exploration
,
kinins
,
kininogenase
,
kininase
,
endothelial permeability
,
C1 inhibitor
,
factor XII
Plan
© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 42 - N° 444
P. 39-52 - juillet-août 2012 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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