Le système du complément est un ensemble de protéines qui participe aux mécanismes de défense naturels de l’hôte contre l’infection, au maintien en solution et à l’élimination des complexes immuns. Compte tenu des fonctions du système du complément, une exploration de ces protéines est principalement indiquée pour le diagnostic et le suivi de maladie auto-immune comme le lupus érythémateux systémique et pour rechercher des facteurs favorisants des infections, principalement à méningocoques et pneumocoques. Un test fonctionnel du système du complément : le CH50 (Complement hemolytic 50 est effectué en première intention, complété par un dosage du C3 et du C4 par néphélémétrie. Ces trois analyses permettent de diagnostiquer une activation du complément et de préciser son mécanisme mais aussi de dépister un grand nombre de déficit complet. La prescription d’explorations spécialisées, principalement pour l’identification d’un déficit, reste exceptionnelle et dépend d’une stratégie raisonnée. La caractérisation des mécanismes moléculaires permettant de poser un diagnostic de certitude de déficit en protéines du complément doit être proposée à tous les patients. Si le lien entre les déficits en protéines de la voie alterne et les infections est connu de longue date, leurs rôles dans des pathologies ultra rares comme le syndrome hémolytique et urémique atypique ou fréquentes comme la dégénérescence maculaire liée à l’âge n’est apparu fondamental que récemment, grâce aux progrès de la génétique. Les enjeux de la biologie du complément en 2012 sont d’homogénéiser les différentes techniques afin de répondre aux exigences de l’accréditation, de sélectionner des outils permettant d’améliorer la prise en charge des patients comme la génétique.

The complement system plays an important role in defence of the host against infection and in the clearance of immune complexes. Investigation of complement is useful for diagnosis and following of auto-immune diseases as systemaic lupus erythematosus and to identify susceptibility factors for infections in particular meningococcal and pneumococal ones. The CH50 and the AP50 tests (classical and alternative pathway 50 respectively) assesses the overall function of the classical, alternative and terminal pathway. For the patient being evaluated for the first time the measurements of plasma CH50, C3 and C4 levels is recommended. Monitoring these three biomarkers is frequently sufficient to determine the activations status and to screen complement deficiency. Several specialized approaches are available to identify which complement component is missing. The molecular characterization of the deficiency confirms the diagnosis and should be proposed to all patients. If the link between alternative pathway complement deficiencies and infections is well known, their roles in the pathogenesis of ultra rare kidney diseases as atypical hemolytric uremic syndrome or common disease as age related macular degeneration appeared recently due to the progress in genetic analysis. The goal of the complement investigations in 2012 is to homogenize the techniques in order to follow the recommendations of the accreditation process, to select biological tests useful for the patient’s management and to integrate the genetics in the disease diagnosis.