Nous présentons le cas d’un rhabdomyosarcome embryonnaire de localisation orbitaire chez une femme de 51ans, caractérisé par une expression immuno-histochimique aberrante de marqueurs épithéliaux. Le rhabdomyosarcome est une tumeur rare des tissus mous atteignant principalement l’enfant, mais pouvant exceptionnellement survenir chez l’adulte après 50ans. Lorsqu’il se présente sous la forme d’une tumeur à petites cellules rondes, notamment dans la région tête et cou, son diagnostic peut être difficile car un grand nombre de tumeurs peu différenciées peut être évoqué. Plusieurs cas de rhabdomyosarcome exprimant de façon aberrante des marqueurs épithéliaux ont été rapportés dans la littérature. Un large panel d’immuno-histochimie est recommandé par des études récentes afin d’éviter les erreurs diagnostiques. Il comprend une cytokératine large spectre, la desmine et des marqueurs neuroendocrines, lymphoïdes et mélanocytaires. Notre observation confirme l’importance de réaliser ce panel d’immuno-histochimie incluant la desmine, devant toute tumeur peu différenciée, notamment de la région tête et cou. Cela, quel que soit l’âge du patient et même si cette tumeur exprime des marqueurs épithéliaux.

We present the case of an embryonal rhabdomyosarcoma of orbitary location with aberrant expression of epithelial markers in a 51-year-old female. The rhabdomyosarcoma is a rare tumor of soft tissues affecting mainly the child, but also exceptionally adults over 50. When it presents as a small round cells tumor, particularly in the region of head and neck, its differential diagnosis with several other poorly differentiated tumors may be difficult. Several cases of rhabdomyosarcoma with aberrant expression of epithelial markers have been reported in the literature. A large immunohistochemichal panel is recommended by recent studies in order to avoid diagnostic errors. It includes large spectrum cytokeratins, desmin, neuroendocrine, melanocytic and lymphoid markers. Our observation confirms the importance of conducting this immunohistochemical panel including desmin in the context of a poorly differentiated tumor of the head and neck region. It should be performed whatever the age of the patient and even if the tumor expresses epithelial markers.