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Syndrome de Buckley associé à un syndrome de Dandy-Walker révélés par une staphylococcie pulmonaire chez un adulte jeune : à propos d’un cas - 21/06/12

Doi : 10.1016/j.reval.2012.01.005 
N. Zaghba , N. Yassine, A. Bakhatar, A. Bahlaoui
Service des maladies respiratoires, hôpital Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le syndrome de Buckley est un déficit immunitaire caractérisé par un taux très élevé d’immunoglobulines E. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 20ans ayant un faciès dysmorphique qui présente des expectorations purulentes, des hémoptysies, un abcès pariétal thoracique droit et des abcès cutanés. Le téléthorax objective de multiples images d’abcès pulmonaires. La tomodensitométrie cérébrale retrouve un syndrome de Dandy-Walker. L’étude bactériologique du pus d’abcès pariétal retrouve un Staphylococcus aureus. Le taux d’immunoglobulines E totales est élevé à 5000 UI/l. Une biantibiothérapie est prescrite. Le patient est décédé suite à une hémoptysie foudroyante. Les auteurs insistent à travers cette observation sur la rareté du syndrome de Buckley et sur l’intérêt de sa recherche devant des infections à répétition.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Buckley syndrome is an immune deficiency characterised by a high immunoglobulin E level. We report on the case of 20 year-old man with a dysmorphic appearance, who presented with purulent sputum, hemoptysis, parietal abcess and multiple cutaneous abcesses. A chest X-ray showed multiple pulmonary abcesses, and the brain CTscan showed a Dandy-Walker syndrome. The pus bacteriology isolated aureus staphylococcus. Total immunoglobulin E were high, up to 5000 IU/L. The patient received a biantibiotherapy. During the course of the disease, a sudden crushing hemoptysis appeared. Through this case, the authors underlined the rarity of the Buckley syndrome and the need for thinking about it in presence of recurrent infections.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Buckley, Hyperimmunoglobulinémie E, Syndrome de Job, Déficit immunitaire, Infections récurrentes, Syndrome de Dandy-Walker

Keywords : Buckley syndrome, High immunoglobulin E level, Primitive immune deficiency, Recurrent infections, Dandy-Walker syndrome


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Vol 52 - N° 4

P. 345-348 - juin 2012 Retour au numéro
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