La transplantation rénale est le traitement optimal de l'insuffisance rénale terminale chez l'enfant. En France, entre 100 et 120enfants de moins de 18ans reçoivent une greffe de rein chaque année. Grâce à un certain degré de priorité d'accès à la transplantation, la durée d'attente pour les enfants est très inférieure à celle des adultes. La préparation à la greffe comporte la mise à jour des vaccinations, en particulier contre l'hépatite B et la varicelle, la corrections d'éventuelles malformations de l'arbre urinaire, la recherche d'une thrombophilie, la détermination des antigènes d'histocompatibilité et la recherche d'anticorps dirigés contre ces antigènes. Les résultats de la transplantation se sont améliorés avec les nouveaux immunosuppresseurs, avec une diminution de l'incidence des crises de rejet aigu, facteur déterminant de la survie à long terme des greffes. Les résultats sont meilleurs après transplantation d'un rein de donneur vivant, le plus souvent d'un des parents, en comparaison avec un rein d'un donneur en état de mort encéphalique, avec une survie des greffes à dix ans respectivement de 77 et 65 %. En dehors des complications immunologiques de rejet, les autres complications sont les infections, en particulier virales avec le cytomégalovirus ou le virus d'Epstein-Barr (VEB), les problèmes urologiques, le risque de thrombose précoce, surtout pour les jeunes donneurs âgés de moins de deux ans ou les receveurs de reins de donneurs âgés de moins de cinq ans, et la récidive de la maladie causale comme le syndrome néphrotique corticorésistant, l'hyperoxalurie primaire ou le syndrome hémolytique et urémique atypique. La croissance en taille reste une préoccupation majeure. Elle est ralentie en cas de dysfonction du greffon et par la corticothérapie. Les nouveaux traitements immunosuppresseurs permettent de diminuer les doses, voire d'éviter ou d'arrêter les corticoïdes. Enfin, la bonne observance du traitement immunosuppresseur est un facteur essentiel de la survie des greffes à long terme, les moins bons résultats étant observés au moment de l'adolescence.