L’augmentation de l’espérance de vie a permis aux enfants porteurs de mucoviscidose de devenir des adolescents chez lesquels peuvent maintenant s’observer un retard statural et pubertaire et une déminéralisation osseuse. À l’origine de ces complications « nouvelles » sont incriminés la sévérité de la maladie et le niveau de l’inflammation, et l’état nutritionnel souvent altéré du fait de la malabsorption secondaire à l’atteinte pancréatique externe. Des données récentes suggèrent que la mucoviscidose en ellemême pourrait également jouer un rôle dans l’apparition de ces complications via l’altération du canal chlore (CFTR). À cela se surajoute l’intolérance glucidique et le diabète, complications qui apparaissent également progressivement à l’adolescence et qui rend le vécu parfois difficile dans cette pathologie chronique déjà bien lourde. Aussi la surveillance de ces enfants doit maintenant devenir multidisciplinaire et comporter une évaluation régulière de la croissance et du développement pubertaire, une étude de la minéralisation osseuse par DEXA et une surveillance de la tolérance au glucose par HGPO dès l’âge de 10 ans. Ainsi, au traitement « classique » de la mucoviscidose s’ajoute fréquemment maintenant chez l’adolescent la supplémentation en vitamine D et l’insulinothérapie sous cutanée. L’hormone de croissance semble également une arme thérapeutique intéressante non seulement sur le retard statural et pubertaire mais également sur la déminéralisation osseuse et la pathologie chronique en elle-même ; cependant un ratio bénéfice/risques positif doit encore être prouvé, et nécessite de larges études.

Since the 20 last years, the median age of survival has dramatically improved in children suffering from cystic fibrosis and complications such as growth retardation, pubertal delay and low bone mineral density are now more often than not observed in affected adolescents. The severity of the disease and the poor nutritional status due to pancreatic insufficiency and malabsorption are commonly implicated but recent data suggest that the disease could also play a role though the alteration of the chlore chanel (CFTR). Furthermore an increase prevalence of glucose intolerance and diabetes due to the progressive β cells destruction is observed in these children that make the life sometimes difficult for these adolescents already affected by an heavy chronic disease. The monitoring of the children should thus now become pluridisciplinary and include regular clinical evaluation of height and pubertal status, mineral bone density by DEXA and OGTT every two years since 10 years of age.

Therefore, in addition to the standard treatment of cystic fibrosis is now added the vitamine D supplementation, the subcutaneous insuline therapy and may be the growth hormone that could be a new therapeutic demonstrating beneficial effects in these chronic disease. However further studies need to be performed to improve the management of these new endocrine complications more and more frequent in children and adolescents suffering from cystic fibrosis.