Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs rares, classées parmi les néoplasies malignes de bas grades. Elles se caractérisent par un fort potentiel invasif local ce qui pose de sérieuses difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Ces tumeurs se développent le plus souvent au niveau abdominal, la localisation médiastinale primitive est exceptionnelle. En plus de leur caractère infiltrant, la localisation médiastinale rend ces tumeurs particulièrement agressives, difficilement résécable et avec un risque élevé de récidive locale.

Desmoid tumors are rare forms of low grade malignancies. They are characterized by a strong potential of local invasion. Although they are considered histologically benign they behave aggressive locally. They typically occur in the abdominal wall or within the abdomen. Mediastinal localisation is very rare. The only curative treatment is wide surgical excision but the surgery is difficult and the risk of local recurrence is high.