La maladie de Recklinghausen est une maladie génétique héréditaire, caractérisée par une atteinte cutanée sous forme de taches café-au-lait, de neurofibromes ou de lentigines axillaires ou inguinales. Une atteinte pulmonaire est associée dans 5–20 % des cas, sous forme de neurofibromes ou d’atteintes spécifiques à type de lésions infiltratives, kystiques, bulleuses ou emphysémateuses pouvant évoluer vers l’insuffisance respiratoire chronique. Le risque de pneumothorax paraît augmenté. Peu de séries sont focalisées sur l’atteinte pulmonaire et encore moins sur des complications telles que le pneumothorax. En effet, la relation directe de ces atteintes pulmonaires avec la maladie de Recklinghausen est toujours controversée. Nous rapportons une observation de pneumothorax spontané d’évolution lente compliquant l’évolution d’une patiente ayant une maladie de Recklinghausen.

The Von Recklinghausen disease is a genetic hereditary neurofibromatosis. It causes neurofibroma, axillary and inguinal lentigines, and café-au-lait spots in the skin. It may affect the lung in 5 to 20% of cases, causing neurofibroma, infiltrative and cystic lesions, emphysematous or bubble injury leading to a chronic respiratory failure. The risk of pneumothorax in theses cases seems higher. Few reviews reported the pulmonary manifestations in the Recklinghausen disease and specially the pneumothorax as a complication while the direct relation between this neurofibromatosis and the lung disease is not clearly established yet. We report a case report of spontaneous pneumothorax with slow evolution complicating the course of a patient with Recklinghausen disease.