Les alloanticorps inhibiteurs anti-FVIII ou anti-FIX sont à l’heure actuelle la complication iatrogène majeure de l’hémophilie A ou B. Ces anticorps vont compromettre l’efficacité des traitements substitutifs utilisés dans ces deux pathologies congénitales. Ils ont de nombreuses conséquences tant pour le patient que pour le médecin hématologue ou pédiatre. En effet, l’impact est à la fois médical, psychologique, social et économique. Une entité à part d’anticorps est constituée par les autoanticorps anti-facteurs développés chez des personnes indemnes de toute coagulopathie. Ces autoanticorps traduisent ainsi une auto-immunisation (anti-FVIII principalement) responsable d’une hémophilie acquise. Les méthodes de détection de ces anticorps sont en constante évolution. L’objectif de cette revue est de récapituler l’ensemble des mécanismes d’action, des facteurs de risque d’apparition de ces inhibiteurs ainsi que de faire le point sur les différentes méthodes de détection de ces anticorps au laboratoire. Des techniques permettant de caractériser de manière plus fine ces anticorps seront également exposées. Ces techniques, souvent innovantes, permettent de mieux comprendre la physiopathologie de ces anticorps.

At this day, the development of inhibitory alloantibodies against FVIII or FIX is the main iatrogenic complication of haemophilia A or B. These antibodies compromise the efficacity of the substitutive therapy. Consequences for the physicians are medical, psychologic, social and economic. The development of autoantibodies against coagulation factors in a subject without coagulopathy is a life-threatening event called acquired haemophilia. The detection of anti-factors antibodies and tools available for their physiopathologic study are on constant evolution. The aim of this review is to summarize the mode of interaction, the risk factors and the detection tools for these antibodies. New tools for fine epitope mapping are also exposed. These new technologies are essential for a better understanding of the physiopathologic mechanisms of such antibodies.